1. Klasifikace: superříše Procaryota, říše Bacteria, sekce Scotobacteria, třída Bacterias, řád Actinomycetalis, gr. VI. Actinomycetes a příbuzné mikroby, Mycobacteriaceae, p. Mycobacterium, M. leprae.

2. Morfologie: Gr+, hůl, rovná nebo mírně zakřivená. Uvnitř buněk se tvoří malomocné kuličky („balíček cigaret“). Odolný vůči kyselinám.

3. Typ napájení: chemoorganotrof, AER

4. Biologické vlastnosti:

a) nejsou pěstovány na umělých živných půdách

5. AG struktura: skupinově specifický polysacharid a protein AG

6. Faktory patogenity a patogeneze:

Struktury buněčných membrán zajišťují odolnost vůči kyselinám, antifagocytární vlastnosti, adjuvantní vlastnosti, způsobují HRT (kyseliny mykolové, CS vosky, arabinogalaktan, trehalóza mykolát - cord factor).

Zavedením do kůže a sliznic VDP® vstupují do nervových zakončení, lymfatického a oběhového systému® se pomalu šíří.

7. Klinické projevy: Formy: lepromatózní (nejtěžší), tuberkuloidní. Hypopigmentace nebo zarudlé oblasti (leprida) se ztrátou citlivosti, neuritida s nerovnoměrným ztluštěním nervových kmenů, pozitivní kožní nátěry na kyselou rezistenci MB.

8. Imunita: U pacientů s leprou je zjištěn defekt CIO. Rozsah jeho poškození se odráží v Mitsudově reakci (s leprominem).

9. Epidemiologie. Antroponotická infekce. Zdrojem je nemocný člověk. LPC – dlouhodobý kontakt s pacientem.

10. Prevence: Žádná vakcína neexistuje.

11. Léčba: sulfonové léky, léky proti tuberkulóze (rifampicin), desenzibilizační látky a biostimulanty.

Materiál: škrábance z postižených oblastí kůže a sliznic.

1. Bakterioskopie: Ziehl-Neelsenův nátěr. V pozitivním případě je intracelulární lokalizace mykobakterií ve formě shluků červených tyčinek („balíček doutníků“), kokobacilů a kuliček.

2. Biotest: na pásovcích (v tkáních se tvoří lepromy - mnohočetné uzliny)

3. Alergický test s leprominem. Dva dny po podání - erytém a malá papule. Typické pro pacienty s tuberkuloidní leprou.

Mycobacterium lepra

Původce lepry (lepry) - M. leprae byl popsán G. Hansenem v roce 1973. Malomocenství je chronické infekční onemocnění, které se vyskytuje pouze u lidí. Onemocnění je charakterizováno generalizací procesu, poškozením kůže, sliznic, periferních nervů a vnitřních orgánů.

Morfologie, fyziologie. Mycobacterium leprae jsou rovné nebo mírně zakřivené tyčinky. V postižených tkáních se uvnitř buněk nacházejí mikroorganismy, které tvoří husté kulovité shluky - lepry, ve kterých jsou bakterie svými bočními plochami těsně přilehlé k sobě („balíček doutníků“). Odolný vůči kyselinám, zbarvený do červena metodou Ziehl-Neelsen. Mykobakterie lepru nelze kultivovat na umělých živných půdách. V roce 1960 byl vytvořen experimentální model s infekcí bílých myší v tlapkách, v roce 1967 - infekce thymusektomizovaných myší a v roce 1971 - pásovci, u kterých se v místě vpichu Mycobacterium leprosy tvoří typické granulomy (lepromy) a s intravenózní infekcí se vyvíjí generalizovaný proces s proliferací mykobakterií v postižených tkáních.

Antigeny. Z extraktu lepromu byly izolovány dva antigeny: tepelně stabilní polysacharid (skupina pro mykobakterie) a tepelně labilní protein, vysoce specifický pro bakterie lepry.

Patogenita a patogeneze. Zdá se, že virulence M. leprae souvisí se stejnými faktory, které byly popsány pro M. tuberculosis. To je způsobeno především vysokým obsahem lipidů v bakteriálních buňkách. Inkubační doba je od 3-5 let do 20-35 let. Nemoc se vyvíjí pomalu po mnoho let. Existuje několik klinických forem, z nichž nejzávažnější a epidemicky nebezpečné je lepromatózní: na obličeji, předloktí a nohou se tvoří mnohočetné infiltráty-lepromy, které obsahují obrovské množství patogenů. Následně se lepromy rozpadají za vzniku pomalu se hojících vředů. Postižena je kůže, sliznice, lymfatické uzliny, nervové kmeny a vnitřní orgány. Další formou je tuberkuloid. Je to klinicky jednodušší a méně nebezpečné pro ostatní. V této formě jsou méně často postiženy kůže, nervové kmeny a vnitřní orgány. Kožní vyrážky ve formě malých papulí jsou doprovázeny anestezií. V lézích se patogeny nacházejí v malém množství.

Imunita. S progresí onemocnění se počet a aktivita T-lymfocytů snižuje a v důsledku toho se ztrácí schopnost reagovat na antigeny lepry Mycobacterium. Mitsudova reakce na zavedení leprominu do kůže u pacientů s lepromatózní formou, ke které dochází na pozadí hlubokého potlačení buněčné imunity, je negativní. U zdravých jedinců a u pacientů s tuberkuloidní leprou je pozitivní. Tento test tedy odráží závažnost poškození T-lymfocytů a používá se jako prognostický test, charakterizující účinek léčby. Humorální imunita není narušena. Protilátky proti Mycobacterium lepra se nacházejí ve vysokých titrech v krvi pacientů, ale nemají ochranné vlastnosti.

Ekologie a epidemiologie. Přirozeným rezervoárem a zdrojem původce lepry je nemocný člověk. Lepra je málo nakažlivé onemocnění. K infekci dochází dlouhodobým a blízkým kontaktem s nemocnou osobou. V současné době je podle WHO na světě asi 10-12 milionů pacientů s leprou. Nemoc je rozšířena především podél břehů jižních moří a velkých vodních ploch (Indie, země střední a jižní Afriky).

Laboratorní diagnostika. Provádí se pomocí bakterioskopické metody. Prohlédněte škrábance z postižených oblastí kůže a sliznic. Stěry jsou obarveny podle Ziehla-Neelsena. V pozitivních případech je zjištěna charakteristicky uspořádaná lepra typického tvaru Mycobacterium.

Prevence a léčba. Specifická prevence lepry neexistuje.

Soubor léčebných a preventivních opatření se provádí ve specializovaných ústavech - malomocných koloniích a ambulancích. K léčbě lepry se používají sulfonová léčiva (dapson, diacetylsulfon, selusulfon atd.), jakož i léky proti tuberkulóze (rifampicin atd.) spolu s desenzibilizujícími látkami a biostimulancii.

Rod Mycobacterium zahrnuje více než 50 druhů a poddruhů mykobakterií - patogenních, oportunních a saprofytických, v přírodě rozšířených. Nejméně 25 z nich hraje důležitou roli v lidské patologii, jsou původci tuberkulózy, mykobakteriózy a lepry. Některé typy mykobakterií jsou kombinovány do komplexů. Například komplex M. bovis zahrnuje M. bovis, BCG a M. africanum; Komplex M. avium (MAC) zahrnuje M. avium a M. intracellulare atd. To je důležité zejména pro praktickou diagnostiku a identifikaci mykobakterií pomocí speciálních výzkumných metod.

Mikrobiologie patogenů lepry

Malomocenství- antroponotická mykobakterióza s převážně aerosolovým mechanismem infekce, charakterizovaná dlouhou inkubační dobou, chronickým průběhem s granulomatózním poškozením periferního nervového systému, kůže, sliznic, pohybového aparátu a vnitřních orgánů.

Malomocenství- jedna z nejstarších nemocí, která našla chmurný odraz v literárních památkách mnoha národů Indie (XV-X století před naším letopočtem), Egypta („kushtra“ v Ebersových papyrech, XIII-X století před naším letopočtem), Číny („“ Nei Ching Su Wen“, V. století př. n. l. atd. Obchodní vztahy a vojenská tažení přispěly k rozšíření nemoci („lepra“) na evropský kontinent (V-III století př. n. l., nazývaná „satyriasis“ nebo „leontiasis“, podle Aristotela) do zemí Jižní a Střední Ameriky (XVI-XVIII století našeho letopočtu).

Většina Plný popis malomocenství uvedena v dílech S. Aritaiose (2. stol.) a Claudia Galena (2. stol.), kteří identifikovali hlavní příznaky nemoci ve formě ztluštění uší, lví tváře, zmrzačení atd. Termín „lepra“ “ pochází z řeckého překladu biblického názvu nemoci „zaraath“ „(3. století před naším letopočtem), která byla v Evropě známá jako „elefantiáza“.

Patogen nemocí izoloval od pacienta norský badatel Gerhard Hansen (1874), metodu barvení vyvinul A. Neisser (1879). V roce 1919 K. Mitsuda navrhl leprominový test, který má důležitý klinický a epidemiologický význam. V roce 1943 G.H. Faget prokázal anti-lepra aktivitu sulfonových léků, které jsou stále hlavním prostředkem léčby lepry. Důležitými milníky ve studiu lepry byl vývoj S.S. Shepard (1960) metoda laboratorní kultivace Mycobacterium lepra u myší a modelování W.F. Kirchheimer a E. Storrs (1971) Infections on armadillos.

V roce 1953. Byl vytvořen expertní výbor WHO pro lepru a v roce 1979 byla lepra zařazena do programu WHO pro kontrolu tropických nemocí. Implementace řady preventivních opatření (vytváření kolonií malomocných k izolaci „malomocných“ atd.), změny socioekonomických podmínek a další faktory vedly ke stoletím X-XIII. pokles výskytu lepry v evropských zemích, ale až do poloviny 80. let 20. stol. zůstal vysoký (asi 12 na 10 000 obyvatel) v zemích Asie a Afriky, kde bylo asi 12 milionů pacientů. Poté, co vědecká skupina WHO pro lepru vyvinula nové přístupy k léčbě pacientů, výskyt lepry ve světě začal rychle klesat a implementace Globální strategie pro odstranění lepry (GSEL) přijatá 44. WHA v květnu 1991 zajištěna začátkem 21. století. snížení celosvětového výskytu lepry o více než 89 % a jeho zvýšení na 1,4 na 10 000 obyvatel.
Patogen- Mycobacterium leprae Hansen, 1874 patří do rodu Mycobacterium, čeledi Mycobacteriaceae.

M. leprae- grampozitivní rovná nebo mírně zakřivená tyčinka se zaoblenými konci, 1-7 µm dlouhá a 0,2-0,5 µm v průměru. Jsou známy vláknité, kokoidní, rozvětvené a činkovité formy bakterií. Při barvení podle Ziehl-Neelsen M. lepry zčervenají. V buňkách postižených tkání se M. leprae nachází ve formě shluků („globi“), kde jsou patogeny umístěny paralelně („balíčky doutníků“).

U M. leprae Jsou popsány termostabilní polysacharid a termolabilní protein vysoce specifické antigeny, asi 20 méně specifických antigenů a řada enzymových systémů podílejících se na reprodukci bakterií Usmrcené M. leprae mají jedinečnou schopnost aktivovat buněčné imunitní reakce bez přidání adjuvans.
Mimo tělo může lepra u lidí přetrvávat 1-7 dní.

Původce lepry. Taxonomie. Charakteristický

Chronické granulomatózní onemocnění, postihující sliznice a horní cesty dýchací. dráhy, periferní nervový systém, oči.

Taxonomie.čeleď Mycobacteriaceae, rod Mycobocterium, druh M. leprae.

Morfologické a kulturní vlastnosti: rovná/zakřivená hůl se zaoblenými konci. Gram-pozitivní, netvoří spory ani tobolky, mají mikrokapsli a nemají bičíky. Odolnost vůči kyselinám a alkoholu, která způsobuje Ziehl-Neelsen barvení. Nepěstováno na umělých živných půdách. Množí se pouze v cytoplazmě buňky dělením a tvoří kulovité shluky Charakteristickým znakem malomocných buněk patřících k makrofágům je přítomnost světlého jádra a „pěnové“ cytoplazmy. Nevytváří toxiny.

Biochemické vlastnosti. Využívají glycerol a glukózu a mají specifický enzym, O-difenoloxidázu. Mají schopnost produkovat extracelulární lipidy. Aeroby identifikací OM enzymů na membránových strukturách mikroorganismu: peroxidázy, cytochromoxidáza.

Antigenní struktura. Výrazná schopnost zvýšit buněčnou imunitní odpověď bez přidání adjuvans. Řada antigenů M. leprae je společná všem mykobakteriím, včetně vakcinačního kmene BCG, který se používá k prevenci lepry.Z M. leprae byl izolován druhově specifický glykolipid obsahující trisacharid. Protilátky proti glykolipidu jsou detekovány pouze u pacientů s leprou, což slouží k aktivní identifikaci pacientů s leprou při vyšetření jedinců pomocí ELISA.

Patogeneze, klinika: Antroponóza. Zásobníkem, zdrojem patogenu, je nemocný člověk (při kašlání, kýchání uvolňuje bakterie).

Hlavní mechanismus infekce je aerogenní, cesta přenosu je vzduchem. Vstupní branou je sliznice horních cest dýchacích a poškozená kůže. Patogen se šíří lymfohematogenní cestou a postihuje buňky kůže a periferního nervového systému. Inkubační doba je od 3-5 let. S vysokou odolností vzniká polární odpor tuberkuloidní forma onemocnění(TT-typ malomocenství), as nízkou odolností se vyvíjí polární lepromatózní forma onemocnění (Lepra typ LL).

Imunita: relativní. V oblastech s masivní infekcí může být lepra způsobena existující přirozenou nebo získanou imunitou.

Materiál pro bakterioskopické vyšetření: škrábance z kůže a sliznic nosu, sputum, tečkovité lymfatické uzliny. Stěry jsou obarveny podle Ziehla-Neelsena. Nejvyšší hodnota bakterioskopie seškrabů má LL-forma, ve kterém je M. leprae detekován ve všech vyrážkách ve velkém množství. Na formulář TT Nemoci M. leprae jsou ve seškrabech detekovány velmi vzácně, takže konečnou roli v diagnostice onemocnění hraje histologické vyšetření bioptických vzorků kůže a sliznic, které umožňuje určit strukturu granulomů.

Sérologická diagnostika na základě detekce protilátek proti fenolickému glykolipidu v ELISA. Na LL-forma onemocnění jsou protilátky detekovány v 95 % případů a příp formulář TT- v 50 % případů. V současné době byly získány monoklonální protilátky, které umožňují detekovat malomocné antigeny v tkáních a rozvíjí se PCR.

Další význam má studium imunitního stavu pacienta, včetně testu na lepromin (lepromin A). U pacientů LL-tvar test je negativní, a u pacientů formulář TT je pozitivní.

Léčba: Sulfonová léčiva: dapson, solusulfon. Rifampicin, klofazimin a fluorochinolony. Metody genové terapie.

Prevence: Žádná specifická prevence neexistuje. K relativnímu posílení imunity se používá BCG vakcína, která obsahuje lepromin A. Předběžný test se provádí pomocí leprominového testu. Vývoj geneticky modifikovaných vakcín, vakcín využívajících specifické antigeny z M. leprae.

3. Původce lepry

V roce 1874 norský badatel G. Hansen popsal původce onemocnění - Mycobacterium leprae

Mykobakterie lepra mají polymorfismus, mezi typickými jedinci jsou dlouhé, krátké a tenké buňky, ale i větší, zduřelé, zakřivené, rozvětvené, segmentované, degenerativní (rozpadající se na zrna). Kulovité formy jsou obklopeny skořápkou, některé z těchto kuliček obsahují velké množství tyčinek a malých kokoidních útvarů

Z hlediska chemického složení je Mycobacterium lepra podobné Mycobacterium tuberculosis, množství lipidů v nich se pohybuje od 9,7 do 18,6 %. Kromě kyseliny mykolové obsahují hydroxykyselinu malomocnou, volné mastné kyseliny, vosk (leprosin), alkoholy a polysacharidy.

Pěstování. Původce lepry neroste na živných půdách používaných pro pěstování Mycobacterium tuberculosis.Některé úspěchy v kultivaci Mycobacterium lepry byly získány vnesením infekčního materiálu do tlapky myší, kde se množí 230 - 30 dní.

V roce 1971 se anglickým vědcům podařilo vyvinout zcela vyhovující metodu pro kultivaci mykobakterií lepry v těle pásovců (pásovci), u zvířat se po infekci patologickým materiálem odebraným lidem s leprou tvoří v obrovském množství typické granulomy. relativně nízká tělesná teplota (30 - 35 °C), s tím je potlačena buněčná imunita proti Mycobacterium lepra Zavlečení kousků lepry v koloidních váčcích do břišní dutiny zvířat způsobuje vznik široké škály forem Mycobacterium lepry (kyselinovzdorný, kapsulární, granulovaný, kokální, sporovitý, tyčinkovitý, vláknitý, L-forma), který je podobný houbovému myceliu.

Enzymatické vlastnosti byly málo studovány. Jejich výzkum brzdí nevyřešený problém kultivace M. leprae na živných půdách.

Tvorba toxinů. Produkce toxinů u Mycobacterium lepra nebyla stanovena, pravděpodobně produkují endotoxiny a alergenní látky. Obtížnost studia této problematiky je způsobena skutečností, že po více než 100 let nebylo nalezeno žádné experimentální zvíře citlivé na lepru Mycobacterium.

Antigenní struktura a klasifikace nevyvinuté.

Odpor. Velmi vysoko. Mycobacterium lepra přetrvává v lidských mrtvolách po dlouhou dobu. Mimo lidské tělo se jejich životaschopnost rychle ztrácí.

Patogenita pro zvířata. Jsou známy malomocenské nemoci krys, buvolů a některých druhů ptáků, které se výrazně liší od lepry lidské. Pokusná zvířata se po ozáření a odstranění brzlíku nakazí poměrně snadno.

M. leprae je patogenní pouze pro člověka. Lepra u krys způsobená Mycobacterium lepraemurium byla podrobně studována (Stefansky V.K., 1903). Onemocnění u potkanů ​​probíhá chronicky s poškozením lymfatických uzlin, kůže, vnitřních orgánů, tvorbou infiltrátů, ulcerací a vypadáváním srsti. Pro léčbu lepry u potkanů ​​se ukázaly být účinnější léky proti tuberkulóze, což dává důvod se domnívat, že Mycobacterium leprae má geneticky blíže k patogenům tuberkulózy a paratuberkulózy. Jak bylo uvedeno výše, bylo prokázáno, že Mycobacterium leprae je virulentní pro pásovce, u kterých se vyvinou typické granulomatózní léze.

Patogeneze onemocnění u lidí. Zdrojem nákazy je nemocný člověk. Původce lepry se přenáší vzdušnými kapénkami, přes nosohltan, poškozenou kůži a předměty. K infekci však dochází hlavně při blízkém a dlouhodobém kontaktu mezi zdravými jedinci a pacienty s leprou.

Mycobacterium lepra, která pronikla do těla přes kůži a sliznice, napadá buňky různých tkání a orgánů, poté proniká do lymfatických a krevních cév a postupně se šíří. Když je odolnost těla vysoká, mykobakterie na lepru většinou umírají. Infekce vede v některých případech k rozvoji latentní formy malomocenství, která v závislosti na odolnosti organismu může pokračovat po celý život a zpravidla končí smrtí patogena.Za nepříznivých pracovních a životních podmínek však pro takové lidi se latentní forma stává aktivní a je doprovázena rozvojem onemocnění . Inkubační doba trvá od 3 - 5 do 20 - 35 let. Nemoc je chronická.

Podle klinických projevů se lepra dělí na tři typy: lepromatózní, tuberkuloidní, nediferencovaná

1. Lepromatózní typ vyznačující se minimální odolností těla vůči přítomnosti, rozmnožování a šíření patogenu, jakož i stálou přítomností Mycobacterium lepry v postižených oblastech. Leprominový test negativní

2. Tuberkuloidní typ se vyznačuje vysokou odolností organismu vůči množení a šíření Mycobacterium lepra. Mykobakterie se v postižených oblastech nevyskytují nebo se vyskytují v malém množství pouze v období reaktivního stavu Alergický test je většinou pozitivní

3. Nediferencovaný typ(nespecifikovaná skupina) se vyznačuje proměnlivým tělesným odporem s tendencí k odporu. Mikroskopické vyšetření ne vždy odhalí Mycobacterium lepru. Alergické testy jsou negativní nebo slabě pozitivní

Imunita. Nebyl dostatečně hluboce prostudován. Krev pacientů obsahuje protilátky fixující komplement. V průběhu onemocnění vzniká alergický stav. Mechanismus imunity u lepry je podobný mechanismu imunity u tuberkulózy.

U jedinců s vysokou odolností jsou mykobakterie lepra fagocytovány histiocyty, u kterých jsou poměrně rychle zničeny. V takových případech má malomocenství benigní tuberkuloidní formu.

U jedinců s nízkou rezistencí se mykobakterie lepra množí ve velkém i ve fagocytech (neúplná fagocytóza). Patogen se šíří po celém těle. U takových pacientů se vyvine těžká lepromatózní forma onemocnění.

U nediferencovaného typu malomocenství se rezistence může lišit od vysoké po nízkou.Relativně benigní léze mohou existovat roky, ale pokud se odolnost organismu sníží, nemoc se stane lepromatózní formou s vysokým obsahem mykobakterií v tkáních a orgánech. Když je imunita posílena, klinický obraz onemocnění nabývá tuberkuloidního typu.

Imunita u malomocenství je spojena s celkovým stavem makroorganismu.Ve většině případů je lepra běžná u nízkopříjmové populace s nízkou kulturní úrovní. Děti jsou nejvíce náchylné k lepře. V některých případech se nakazí v důsledku kontaktu s nemocnými rodiči

Laboratorní diagnostika. Pro výzkum se odebírá seškrab z nosní sliznice (na obou stranách přepážky), při horečce se vyšetřuje obsah malomocných kožních uzlin, sputum, výtok z vředů, krev.Hlavní metodou diagnostiky lepry je mikroskopické vyšetření. Barvení nátěrů se provádí podle Ziehla-Nielsena.

V některých případech se provádí biopsie malomocných oblastí a punkce lymfatických uzlin. Mykobakterie lepra se nacházejí ve shlucích ve formě balíčků doutníků a v přípravcích z nosního hlenu - jako červené kuličky

Pro odlišení lepry od tuberkulózy jsou morčata infikována suspenzí patologického materiálu v 0,8% roztoku chloridu sodného.V přítomnosti tuberkulózních lézí zvířata poměrně často onemocní a umírají. Morčata jsou imunní vůči Mycobacterium lepra

Mitsudův test na alergii je považován za pozitivní, pokud se po 48–72 hodinách objeví erytém a malá papule (časná reakce) v místě vpichu 0,1 ml leprominu (suspenze malomocného uzlu, rozemletá v hmoždíři a uvařená na dlouhá doba). Do konce prvního týdne zcela vymizí nebo se objeví pozdní reakce, kdy se po 10 - 14 dnech v místě vpichu vytvoří uzlík, který do 30. dne dosahuje 1 - 2 cm a v centru nekrotizuje.

K diagnostice lepry se využívá reakce fixace komplementu a nepřímá hemaglutinační reakce.

Léčba. Do roku 1982 byla standardní léčbou všech forem lepry monoterapie dapsonem (4,4-diaminodifenylsulfon, DDS). Bohužel zvyšující se počet případů lepry způsobených kmeny malomocných bacilů rezistentních na dapson vedl k potřebě zavedení komplexní terapie založené na použití dapsonu, rifampicinu a klofaziminu.

Léčba lepry vyžaduje mnohem více než použití antimikrobiálních látek. Často je nutné korigovat deformity, předcházet slepotě a dále předcházet anestezii končetin, léčit reaktivní stavy a dbát na sociální, psychický a duchovní stav pacienta.

Prevence. Pacienti s leprou, kteří vylučují bacily, jsou izolováni v kolonii malomocných až do klinického vyléčení s neustálým sledováním. Pacienti, kteří nevylučují mikroorganismy, jsou léčeni ambulantně. Probíhá systematický epidemiologický průzkum endemických ložisek. Rodinní příslušníci osoby s leprou jsou minimálně jednou ročně podrobeni speciální lékařské prohlídce, děti narozené matkám s leprou jsou od nich odděleny a uměle vyživovány. Zdravé děti, jejichž rodiče jsou nemocní leprou, jsou umísťováni do sirotčinců nebo předáváni příbuzným k výchově a jsou vyšetřováni minimálně 2x ročně.

Živá atenuovaná vakcína proti M. leprae nebyla vyvinuta, ale zdá se, že BCG vakcína chrání před leprou v oblastech, kde chrání před tuberkulózou, což naznačuje, že taková ochrana je indukována běžnými mykobakteriálními antigeny.

Incidenci lepry lze v zásadě kontrolovat chemoprofylaxí acedapsonem (DADDS), dlouhodobě působícím analogem dapsonu, ale vzhledem k rostoucí prevalenci dapsonové rezistence se taková profylaxe nedoporučuje.

1. Lékařská mikrobiologie, virologie a imunologie: příručka pro studenty. Visch. Miláček. Navch. hypotéka. / Edited by V.P. Shirobokov / 2. vydání. – Vinnycja: Novaya kniga, 2011. – 952 s.

2. Protčenko P.Z. Zahraniční mikrobiologie, virologie a imunologie. Vybrané přednášky: Beg. Pos_bnik. – Oděsa: Ódy. Držet Miláček. univ., 2002. – 298 s.

3. Pyatkon K.D., Krivoshen Yu.S. M³rob³olog³ya. - K: Vyšší škola, 1992. - 432 s.

Timakov V.D., Levašev V.S., Borisov L.B. Mikrobiologie. - M: Medicína, 1983. - 312 s.

4. Borisov L.B., Kozmin-Sokolov B.N., Freidlin I.S. Průvodce laboratorními hodinami lékařské mikrobiologie, virologie a imunologie / ed. Borisová L.B. – G.: Medicína, 1993. – 232 s.

5 Lékařská mikrobiologie, Virologie a imunologie: učebnice, ed. A.A. Vorobjová. – M.: Lékařská informační agentura, 2004. – 691 s.

6. Lékařská mikrobiologie, virologie, imunologie / ed. L.B. Borisov, A.M. Smirnová. - M: Medicína, 1994. - 528 s.

Taxonomie:čeleď Mycobacteriaceae, oddělení Firmicutes, rod Mycobacterium, M. leprae.

Vlastnosti patogenu:

Morfologie: Grampozitivní tyčinka, rovná nebo mírně zakřivená, se špičatými nebo zesílenými konci.Dobré barvení Ziehl-Neelsen. Uvnitř buněk se tvoří malomocné kuličky („balíček cigaret“). Odolný vůči kyselinám.

Kulturní vlastnosti: nerostou na živných půdách

AG struktura: skupinově specifický polysacharid a proteinový antigen

Epidemiologie. Antroponotická infekce. Zdrojem je nemocný člověk. Přenosová cesta je kontaktní, vzdušná.

Patogeneze: Jakmile se bakterie dostanou do těla, proniknou do nervových zakončení a odtud do lymfatických a krevních kapilár. Patogen zemře a je eliminován; nemoc může být latentní. Pravděpodobnost vzniku lepry závisí na stavu faktorů rezistence.

Klinika: Inkubační doba je 4-6 let. Existuje 5 forem onemocnění: polární tuberkuloidní, hraniční tuberkuloidní, nediferencovaná, hraniční lepromatózní a polární lepromatózní.

Tuberkuloid: proliferace granulační tkáně v kůži a sliznicích.

Nediferencované: kožní vyrážky, poškození nervů

Lepromatous: červenohnědé infiltráty na obličeji a distálních částech končetin, ztráta obočí a řas, oční léze, lymfatické uzliny jsou zvětšené.

Imunita: U pacientů s leprou je zjištěn defekt CIO. Rozsah jeho poškození se odráží v Mitsudově reakci (s leprominem).

Materiál: seškraby z postižených oblastí kůže a sliznic, punkce lymfatických uzlin 1. Bakterioskopie: Ziehl-Neelsenův nátěr. V pozitivním případě je intracelulární lokalizace mykobakterií ve formě shluků červených tyčinek („balíček doutníků“), kokobacilů a kuliček. 2. Biotest: na pásovcích (v tkáních se tvoří lepromy - mnohočetné uzliny) 3. Alergologický test leprominem. Dva dny po podání - erytém a malá papule. Typické pro pacienty s tuberkuloidní leprou.

Prevence: Vakcína neexistuje.

Léčba: chemoterapie, sulfonové léky, léky proti tuberkulóze (rifampicin), desenzibilizační látky a biostimulanty.

73. Pseudomonas aeruginosa – Pseudomonas aeruginosa. Role v lidské patologii. Tvorba toxinů a patogenita. Etiologie a patogeneze. Laboratorní diagnostika.

Taxonomie: rod Pseudomonas, čeleď Pseudomonadaceae, oddělení Gracilicutes, patogen Pseudomonas aeruginosa

Vlastnosti patogenu:

Morfologie: Gramnegativní, rovné tyčinky, uspořádané jednotlivě, v párech nebo v krátkých řetízcích. Mobilní, pohybliví. Netvoří spory a mají pili (fimbrie). Za určitých podmínek mohou produkovat kapslovitý extracelulární hlen polysacharidové povahy.

Kulturní vlastnosti: obligátní aeroby, které dobře rostou na jednoduchých živných půdách. Charakteristickým rysem je omezená potřeba živin. Tvorba hlenu je charakteristickým znakem virulentních kmenů. V kapalných médiích je to šedavě stříbrný film. Na hustých médiích jsou malé konvexní S-kolonie, fenomén lýzy duhy.

Biochemické vlastnosti: nízká sacharolytická aktivita: nefermentuje glukózu a jiné sacharidy. Redukuje dusičnany na dusitany, má proteolytickou aktivitu: zkapalňuje želatinu.

Antigenní vlastnosti: O- a H-antigeny.

Tvorba toxinů a patogenita: Exotoxin A inhibuje syntézu bílkovin. Účinek se projevuje celkovým toxickým účinkem, edémem, nekrózou, arteriální hypotenzí s kolapsem, metabolickou acidózou aj.

Exoenzym S– patologické procesy v plicích.

Cytotoxin- rozvoj neutropenie.

Hemolysin- nekrotické léze.

endotoxin-pyrogenní reakce, stimuluje zánět

Neuramidáza- narušuje metabolické procesy látek obsahujících neuraminové kyseliny (vazivová tkáň)

Proteolytické enzymy: elastáza štěpí elastin, kasein, hemoglobin, fibrin; alkalická proteáza hydrolyzuje proteiny.

Epidemiologie: Zdrojem je nemocný člověk. Mechanismy infekce: kontaktní, respirační, krevní, fekálně-orální.

Patogeneze: proniká poškozenou tkání. Naočkujte ránu nebo popálený povrch. Rozmnožují se. Lokální procesy (infekce močových cest, kůže, dýchacích cest). Bakteriémie. Sepse.

Klinika: infekce ran, popáleniny, meningitida, infekce močových cest, kožní infekce, oční onemocnění, sepse.

Imunita. V krevním séru zdravých lidí a těch, kteří se z nemoci vyléčili, jsou antitoxické a antibakteriální protilátky, nicméně tyto protilátky jsou typově specifické a jejich role v ochraně před recidivujícími nemocemi byla málo prozkoumána.

Mikrobiologická diagnostika. Materiál pro výzkum: krev, hnis a výtok z rány, moč, sputum. Hlavní diagnostickou metodou je bakteriologické vyšetření klinického materiálu, které umožňuje nejen identifikovat patogen, ale také určit citlivost bakterií na antimikrobiální léky. Při identifikaci se bere v úvahu růst na agaru, pozitivní cytochromoxidázový test a detekce termofility (růst při 42C). Sérotypizace se používá pro vnitrodruhovou identifikaci bakterií.

Sérologická výzkumná metoda je zaměřena na průkaz specifických protilátek proti tyčinkovým antigenům (obvykle exotoxin A a LPS) pomocí RSC, RPGA.

Léčba: antibiotika (cefalosporiny, β-laktamy, aminoglykosidy). Těžké formy - plazma z krve imunizovaná polyvalentní korpuskulární vakcínou Pseudomonas aeruginosa. Pro lokální léčbu: antipseudomonální heterologní imunoglobulin. K léčbě hnisavých kožních infekcí a popálenin - bakteriofág Pseudomonas aeruginosa.

Prevence: specifické – sterilizace, dezinfekce, antiseptika. Kontrola nad kontaminací vnějšího prostředí. Nespecifické – imunomodulátory. Pasivní specifická imunizace hyperimunní plazmou. K vytvoření aktivní imunity se používají vakcíny (polyvalentní korpuskulární vakcína Pseudomonas aeruginosa, vakcína Staphyloproteus-Pseudomonas aeruginosa.

Herpesviry, klasifikace. Původci planých neštovic a herpes zoster, cytomegalie. Patogeneze. Laboratorní diagnostika. Léčba, prevence. Role herpetických virů ve výskytu zhoubných nádorů.

Taxonomie: Rodina Herpesviridae. Podrodiny: Alfaherpesviry, Betaherpesviry, Gammaherpesviry

· Alfaherpesviry: rod Simplexvirus (herpes viry typu 1 a 2) a rod Varicellovirus (herpes virus typu 3)

· Betaherpesviry: rod Cytomegalovirus (typ 5) a rod Roseolovirus (herpes viry 6A, 6B a 7 typů)

· Gamaherpesviry: rod Lymphocryptovirus (typ 4)

Herpes virus typu 3.

Epidemiologie: Rezervoárem patogenu je nemocný člověk, virus se přenáší vzdušnými kapénkami a kontaktem.

Patogeneze: patogen se množí v epitelu sliznice horních cest dýchacích, poté se šíří lymfou a krevním řečištěm do kůže. Pásový opar se vyvíjí v důsledku reaktivace viru v citlivých uzlinách osob, které prodělaly plané neštovice.

Klinika: Plané neštovice- inkubační doba 14 dní. Projevuje se jako akutní infekční onemocnění, doprovázené horečkou a papulárně-vezikulární vyrážkou na kůži a sliznicích. V období rekonvalescence dochází k vysychání vezikul s tvorbou drobků a hojením bez tvorby defektů.

Pásový opar- charakterizované vyrážkami podél smyslových nervů ve formě neostrých narůžovělých skvrn. Po 24 hodinách se vyrážka přemění na skupiny bolestivých vezikul obklopených jasnou demarkační zónou. Léze jsou lokalizovány na hrudníku. Léze zmizí během 2-4 týdnů, ale bolest může přetrvávat týdny až měsíce

Mikrobiologická diagnostika: Mikroskopie nátěrů podle Romanovského-Giemsy. Izolace patogenu na kulturách lidských embryonálních fibroblastů. Detekce viru Ag v tekutině váčků imunodifuzí s precipitačními séry a stanovení nárůstu titrů protilátek v párových sérech.

Léčba: léky proti svědění, analgetika, acyklovir

Prevence: gamaglobulin ze séra pacientů, kteří měli pásový opar.

Herpes virus typu 5.

Epidemiologie: nádrž je nemocný člověk. Patogen se přenáší přes placentu, kontaktem, během krmení, krevní transfuzí a pohlavním stykem.

Patogeneze: Postihuje téměř všechny orgány a tkáně a způsobuje buď asymptomatické nosičství nebo klinicky výrazné stavy. Při transplacentární infekci je pozorováno poškození jater, sleziny, očí, centrálního nervového systému a dýchacích cest

Klinika: Infekce probíhá nejčastěji subklinicky, ve vzácných případech je pozorováno těžké onemocnění, často s fatálním koncem. Akutní forma je charakterizována poškozením mnoha vnitřních orgánů, včetně mozku, ledvin, jater a krvetvorných orgánů.

Mikrobiologická diagnostika: mikroskopie nátěrů podle Romanovského-Giemsy. Izolace se provádí infikováním kultur fibroblastů. V expresní diagnostice se virus Ag stanovuje pomocí RIF a DNA hybridizace. Stanovení cirkulujících protilátek se provádí metodami RSK, RPGA, RN s párovými séry.

Léčba: látky, které inhibují syntézu virové DNA

Prevence: živý virus ve formě monovakcíny nebo divakcíny (v kombinaci s vakcínou proti viru zarděnek)

Lepra (lepra) je ta samá nemoc, která má i mnoho jiných názvů: Hansenova nemoc, hansenióza, elephantiasis graecorum, lepra orientalis, lepra arabum, satyriasis, krymská nemoc, krymská nemoc, fénická nemoc, truchlivá nemoc, nemoc sv. Lazara, líný smrt atd. Lepra je chronické infekční onemocnění, typ granulomatózního onemocnění. Původcem lepry je Mycobacterium leprae.

V roce 2008 byl identifikován druhý původce lepry - Mycobacterium lepromatosis. Onemocnění vzniká při poškození kůže, periferních nervů, předních částí očí a sliznice horních cest dýchacích. Mykobakterie se přenášejí z nemocného na zdravého přes poškozenou kůži a sliznice dýchacího ústrojí. Nemoc se vyvíjí častým kontaktem s pacienty, kteří nejsou léčeni.

V Ruské federaci je malomocenství vzácné. Případy onemocnění jsou hlášeny v zemích Jižní Ameriky, Afriky a Asie. Podle WHO bylo v roce 2016 registrováno více než 170 tisíc pacientů žijících ve 145 zemích. Celkově je na světě registrováno více než 10 milionů pacientů s leprou.

Včasná diagnostika onemocnění a adekvátní léčba vedou k úplnému uzdravení. V opačném případě zůstávají pacienti po celý život hluboce postiženi.

Rýže. 1. Malomocní – tak se v dávných dobách nazývali lidé s leprou.

Případová anamnéza lepry

Lepra je známá již od starověku. Informace o nemoci byly zaznamenány již v 15. - 10. století před naším letopočtem. Lepra je zmíněna v Bibli a Ebersových papyrech. Hippokrates popsal nemoc. V dávných dobách na východě řádila malomocenství. Rozšířené šíření nemoci bylo zaznamenáno ve středověku. Na počátku 13. století začaly v Evropě epidemie. Nemoc na toto území pravděpodobně přinesli křižáci. Deformace vzhledu a deformace pacientů s leprou způsobily znechucení a strach. Takovým pacientům se říkalo „malomocní“. Proměnili se ve skutečné vyvrhele. Aby se zabránilo šíření infekce, byla vytvořena řada sídel pro „malomocné“ – kolonie malomocných, kde byli pacienti drženi až do konce svého života. První leprosária se nacházela v klášterech a přispěla k nešíření infekce a fungovala jako karanténní instituce. V polovině 13. století bylo v Evropě asi 19 tisíc kolonií malomocných. Navzdory skutečnosti, že lepra je známá již od starověku, původce nemoci objevil Gerhard Hansen až v roce 1873. V roce 1948 založil francouzský novinář Raoul Follero Řád dobročinnosti a v roce 1966 Federaci evropských asociací antileprozia. 30. leden je Dnem práv na lepru.

Jindřich XIV., Ludvík XI., byzantský císař Konstantin a impresionistický umělec Paul Gauguin trpěli leprou.

Rýže. 2. Pacienti s leprou („malomocní“) byli v dávných dobách vyháněni z osad.

Prevalence onemocnění

Lepra je běžná hlavně v zemích s tropickým klimatem. Maximální počet nemocných je zaznamenán v zemích jako Brazílie, Indie, Barma, Indonésie, Filipíny, Nepál, Tanzanie a Republika Kongo.

Malomocenství v Rusku

Na území bývalého SSSR byla lepra zaznamenána v oblasti Dolního Povolží, na Dálném východě, v Karakalpakii, na severním Kavkaze, v Kazachstánu a v pobaltských státech. V moderní Rusko Onemocnění je vzácné - ojedinělé případy ročně. Celkem existuje asi 700 pacientů, kteří žijí ve 4 koloniích malomocných v Astrachani, Tveru, Moskevské oblasti a Krasnodarském území.

Rýže. 3. Následky malomocenství. Ztráta prstů.

Původce lepry. Mikrobiologie

Navzdory skutečnosti, že lepra je známá již od starověku, původce nemoci byl poprvé objeven norským vědcem Gerhardem Hansenem až v roce 1873.

Taxonomie patogenu

Původcem lepry se ukázala být bakterie (bacil) patřící do čeledi Mycobacteriacea, tzv. Mycobacterium Leprae hominis(Hansenův bacil, Hansenův bacil).

V roce 2008 byl objeven druhý typ bakterií, které způsobují lepru - Mycobacterium lepromatosis. Bylo zjištěno, že tyto bakterie způsobují difúzní lepromatózní lepru, převládající hlavně v Karibiku. Onemocnění je charakterizováno rozsáhlými ulceracemi na kůži, poškozením nervů a vnitřních orgánů.

Struktura původce lepry

Mycobacterium lepra je v mnoha ohledech podobná tuberkulózním bacilům.

Rýže. 4. Mycobacteria lepra jsou válcovité, rovné nebo mírně zakřivené.

Faktory patogenity

Faktorem virulence Mycobacterium Leprae je fosfatidová frakce, která je součástí lipidů buněčné stěny.

Antigeny původce lepry

Mikrokapsle lepry má antigenní vlastnosti. Byly identifikovány dva antigeny: tepelně stabilní a tepelně labilní. Tepelně stabilní antigen (polysacharid) je společný všem mykobakteriím, tepelně labilní antigen (protein) je vysoce specifický pro leprické mykobakterie.

Genom patogenu

Genom původce lepry byl poprvé rozluštěn v roce 2001. Skládá se z 3 268 203 párů nukleotidových bází. Genetika z univerzity v Tübingenu (Německo) prokázala, že genom Mycobacterium leprae se za posledních 500 let nezměnil.

Reprodukce

Mycobacterium lepra se rozmnožuje příčným štěpením. Proces reprodukce se vyskytuje pouze v cytoplazmě tkáňových buněk.

Udržitelnost

Ve vnějším prostředí vykazují patogeny lepry zvýšenou odolnost, ale zároveň se rychle ztrácejí jejich virulentní vlastnosti.

Mikroskopie

Podle Ziehl-Neelsena jsou mykobakterie lepra zbarveny růžově (grampozitivní, acidorezistentní). V posledních letech se rozšířila technika barvení stěrů metodou Marcinowski.

Pěstování

Pěstování Mycobacterium Leprae na umělých půdách není možné. Pro kultivaci se používají speciální média, která obsahují lidské sérum. In vitro jsou linie izolovaných mykobakterií udržovány v pásovcích a na tlapkách infikovaných myší.

Rýže. 5. Původci lepry (Mycobacterium Leprae) se nacházejí jednotlivě nebo ve shlucích, připomínajících krabičky cigaret nebo balónky.

Epidemiologie

Lepra je málo nakažlivé onemocnění. Při infekci se onemocnění rozvine v 10 - 20 % případů. Existuje vysoká přirozená odolnost vůči infekci leprou. Silný imunitní systém zaručuje, že člověk nedostane lepru.

Riziková skupina

Mezi osoby s vysokým rizikem lepry patří lidé žijící v endemických oblastech. Mezi lovci pásovců, těmi, kteří vyrábějí řemesla ze skořápek zvířat a při konzumaci masa zvířat, existuje vysoké riziko onemocnění. K onemocnění přispívá život v nehygienických podmínkách, podvýživa, alkoholismus, těžká fyzická práce a nemoci, které oslabují imunitní systém. Lepra je běžná v ekonomicky zaostalých zemích mezi nejchudšími vrstvami populace.

Zdroj infekce

Zásobníkem a zdrojem patogenů lepry je nemocný člověk a pásovec. Člověk se nakazí od zvířete škrábanci získanými při lovu nebo konzumací masa. Pásovci žijí ve Střední a Jižní Americe a patří do třídy savců. Každý rok ve Spojených státech onemocní leprou až 150 lidí. Všichni buď lovili pásovce, jedli jejich maso nebo vyráběli padělky z brnění zvířat.

Jak se lepra přenáší?

Hlavními cestami přenosu jsou vzdušné kapičky a kontakt. Nemoc se nepřenáší in utero.

• Nemocný člověk, který se neléčí, šíří Mycobacterium lepru kašláním a kýcháním. Při hovoru se bakterie šíří v okruhu až 1,5 metru.
• Poněkud méně často se patogeny dostávají do lidského těla kontaktem prostřednictvím mikrotrhlin, škrábanců, ran nebo škrábanců. Faktorem přenosu infekce jsou i pacientovy věci. Mycobacterium lepra u pacientů během období exacerbace se nachází v moči, slzách, spermatu, výtoku z močové trubice, krvi a mateřském mléce.

Rýže. 6. Na fotografii je pásovec. Zvíře má skořápku skládající se z nadržených scutes, pohyblivě spojených navzájem.

Patogeneze

Patogeny lepry se do lidského těla dostávají přes sliznici horních cest dýchacích a poškozenou kůži. Úplný obraz onemocnění se vyvine po inkubační době let nebo desetiletí. Průnik Mycobacterium lepra do lidského těla způsobuje onemocnění pouze v 10 - 20 % případů.

Lepromatózní granulomy

Mykobakterie postihují kůži, sliznice, povrchově uložené periferní nervy a vnitřní orgány, kde se tvoří granulomy. U lepromatózního typu lepry se granulomy skládají z pěnových makrofágů naplněných mykobakteriemi. Shluky granulomů tvoří lepromy. U tuberkuloidního typu lepry se granulomy skládají z epiteloidních buněk a obsahují malý počet patogenů.

Rýže. 7. Pacienti s leprou. Lepromatózní granulomy jsou viditelné na obličeji a krku.

Lepromatózní neuritida

Lepra ovlivňuje periferní nervový systém. Existuje výrazný tropismus patogenů pro lemmocyty - Schwannovy buňky, umístěné podél axonů nervových buněk (dlouhý proces), které plní podpůrné a trofické funkce. U tuberkuloidního typu se rychleji rozvíjejí záněty periferních nervů a související neurologické poruchy. U lepromatózní lepry jsou periferní nervy postiženy pozdě. Lepromatózní neuritida má vzestupnou povahu. Postupně jsou nervová vlákna zničena a nahrazena pojivovou tkání. Poškození periferních nervů vede k rozvoji motorických a trofických poruch.

Rýže. 8. Poškození periferních nervů. Kartáč ve tvaru drápu.

Poškození vnitřních orgánů

Výraznější zánět vnitřních orgánů je pozorován u lepromatózního typu lepry. Na sliznici horních cest dýchacích se objevují lymfatické uzliny, játra, slezina, varlata, nadledviny, ledviny, srdce, plíce, granulomy, skládající se z makrofágů naplněných obrovským množstvím patogenů lepry.

Druhy malomocenství

V závislosti na stupni imunologické reaktivity (buněčné imunity) se u pacienta vyvine ten či onen druh lepry.

• Tuberkuloidní typ lepry(nejpříznivější) se tvoří u jedinců s vysokým stupněm imunologické reaktivity. Pro ostatní je nemoc méně nebezpečná. Průběh není závažný, s primárním poškozením kůže a periferních nervů. Vyrážky na kůži vypadají jako malé papuly a jsou doprovázeny anestezií. Infiltráty obsahují malý počet patogenů.
• Lepromatózní typ lepry se tvoří u jedinců s nízkým stupněm imunologické reaktivity. Protilátky produkované během nemoci nechrání tělo před infekcí. Onemocnění postihuje kůži a sliznice, nervové kmeny, lymfatické uzliny a vnitřní orgány. Lepromové infiltráty obsahují obrovské množství mykobakterií. Postupem času se lepromy rozpadají. Vzniklé vředy se hojí pomalu. Lepromatózní typ lepry může mít neostré a atypické formy.
• Nediferencovaný typ malomocenství se vyvíjí, když se u pacientů ještě nevytvořil typ imunologické aktivity. Při příznivém průběhu se v budoucnu rozvíjí tuberkuloidní typ lepry, při nízkém stupni imunologické reaktivity vzniká lepromatózní typ lepry.

Rýže. 9. Tuberkuloidní (foto vlevo) a lepromatózní (foto vpravo) typ lepry.

Klasifikace onemocnění

Existují tři typy (formy) malomocenství:

• lepromatózní typ,
• tuberkuloidní typ,
• nediferencovaného nebo hraničního typu.

Každý typ malomocenství prochází ve svém vývoji 4 fázemi:

• progresivní fáze,
• stacionární stupeň,
• regresivní fáze,
• stádium reziduálních změn.

Inkubační doba

Průměrná inkubační doba lepry je 3 - 6 let. Možný rozsah trvání latentního období je od 3 do 35 let. Prodromální období nemá specifické příznaky a často se nezaznamenává. Nástup onemocnění je neznatelný. Nejprve se objeví slabost a malátnost. Pacient se stává letargickým a přetíženým. Někteří z nich pociťují necitlivost prstů na rukou a nohou.

Lepromatózní typ. Příznaky a symptomy

Lepromatózní typ lepry je charakterizován vývojem různých prvků kožních lézí - fuzzy skvrny, plaky, infiltráty a uzliny. Při onemocnění se sliznice a vnitřní orgány zapojují do patologického procesu poměrně brzy a nervový systém poměrně pozdě. Tento typ malomocenství je obtížné léčit. Obrovské množství patogenů je lokalizováno v prvcích kožních lézí. Leprominová reakce je negativní kvůli rozvinuté anergii.

Malomocné kožní léze

Nemoc nejčastěji postihuje pokožku obličeje, uší, zápěstí, loktů, kolen a hýždí. Lepromy se extrémně vzácně objevují na pokožce hlavy, vnitřních částech očních víček, podpaží, loktech a podkolenních jamkách.

Skvrny a plaky

Na začátku onemocnění se na kůži objevují sotva znatelné, rozmazané, načervenalé skvrny, které se přeměňují na plaky. Plakety nemají jasné hranice. V průběhu času, v důsledku rozvoje vaskulární parézy a hemosiderózy, získávají skvrny a plaky hnědý nebo měděný (rezavý) odstín. Díky zvýšené sekreci mazu se jejich povrch stává hladkým, lesklým, lesklým (mastným). Zvětšené vylučovací kanály potních žláz a vellus vlasových folikulů v oblasti infiltrátů dodávají pokožce vzhled „pomerančové kůry“. Postupem času se pocení snižuje a úplně ustává. Citlivost v postižených oblastech není narušena. Po 3 - 5 letech se skvrny a plaky přeměňují na lepromy.

Lepromas

Zpočátku lepromy připomínají malé jednotlivé nebo vícečetné husté uzliny o velikosti od 1 - 2 mm do 2 - 3 cm, nebolestivé, s mastným povrchem, ostře ohraničené od okolních tkání a obsahují mnoho patogenů lepry. Postupem času se tuberkuly přeměňují na silné infiltráty - uzly. Lepromy jsou dermální a hypodermální.

Hypodermální lepromy se nacházejí pod dermis (samotnou kůží) a nejprve se onemocnění zjišťují pouze palpací. Když se dostanou do dermis, stanou se viditelnými okem.

Dermální lepromy Nejprve vypadají jako oválné papuly, postupně se mění v tuberkuly, které mají červeno-rezavou barvu, s lesklým povrchem a stoupají nad povrch kůže.

Někdy se lepromy vyřeší. Na jejich místě zůstává pigmentovaná skvrna. Někdy lepromy ulcerují. K tvorbě vředů dochází od středu. Mají strmé, strmé, zvednuté okraje. Dno vředů je pokryto žlutošedým povlakem. Vředy se mohou spojovat a vytvářet rozsáhlé ulcerativní povrchy. Krvavý výtok obsahuje obrovské množství mykobakterií (až 1 miliardu na 1 cm3). Postupně se vředy jizvou. Na jejich místě zůstává propadlá (někdy keloidní) jizva. Při ulceraci hluboko ležících lepromů se do patologického procesu zapojují klouby a drobné kosti, které jsou zničeny a odpadávají (mutilatio), což vede k deformacím a znetvoření.

Známky a příznaky malomocenství postihující obličej

Difúzní infiltrace pokožky obličeje vede k prohloubení přirozených vrásek a záhybů. Rýhy obočí začínají ostře vyčnívat dopředu. Ušní boltce rostou. Zhrubne nos, rty, tváře a brada. Nabývají laločnatého vzhledu a divokého výrazu, připomínajícího „lví tvář“ (fades leonina).

Rýže. 10. Fotografie lidí trpících leprou. Na kůži obličeje jsou viditelné četné lepromy.

Známky a příznaky lepry s nosními lézemi

Nosní sliznice je postižena u lepry vždy a dlouho před postižením kůže. Rýma a krvácení z nosu jsou prvními příznaky lepry. Nosní sliznice zčervená a oteče, poté se objeví drobné eroze a tvoří se masivní krusty, což vede k potížím s dýcháním. Vzniká obraz malomocné rýmy.

Lepra ulcerace vede k destrukci nosní přepážky. Nejprve se špička nosu zvedne nahoru, poté se nos ponoří („sedlový nos“).

Mycobacterium lepra je detekována ve svorkách sliznice. Zvláště mnoho patogenů je lokalizováno ve sliznici chrupavčité části septa.

Rýže. 11. Lidé trpící lepromatózní leprou se nazývali malomocní. Na fotografii jsou pacienti, jejichž tváře jsou zohyzděny leprou.

Známky a příznaky lepry v ústech

Při těžké lepře je zaznamenáno poškození sliznice dutiny ústní a hrtanu. Postiženo je měkké a tvrdé patro, hřbet jazyka a červený okraj rtů.

Rýže. 12. Při lepře rostou ušní boltce.

Známky a příznaky lepry v očích

U lepromatózní lepry jsou často postiženy orgány vidění: episklera se zanítí (episkleritida), oční rohovka (fokální keratitida), duhovka (iridocyklitida), vnější vrstva oka (konjunktivitida), zákal čočka je zaznamenána a okraje očních víček se zanítí.

Vzhled lepromů na povrchu duhovky vede k narušení akomodace a deformaci zornice. Leproózní keratitida a iridocyklitida bez léčby vedou k úplné ztrátě zraku. Když se okraje očních víček zanítí, řasy vypadnou. Lepra keratitida je charakterizována nepřítomností výtoku a mírnými příznaky zánětu.

Rýže. 13. Poškození orgánů zraku leprou.

Poškození vlasů a nehtů v důsledku lepry

Po 3 - 5 letech od začátku onemocnění je pozorována ztráta vlasů v oblastech infiltrace. Vlasy vypadávají z oblasti obočí, řas, vousů a kníru. Na obočí začínají vypadávat chloupky z vnějšího okraje. V oblastech infiltrace je zaznamenána ztráta vellus vlasů.

Nehty s leprou ztrácejí lesk, zmatňují, ztlušťují, lámou a získávají šedavý odstín.

Rýže. 14. V důsledku trofických poruch u malomocenství se rozvíjí mrzačení (odmítání) rukou a nohou.

Známky a příznaky malomocenství postihující vnitřní orgány

U lepromatózní lepry je zaznamenáno poškození vnitřních orgánů.

• Játra a slezina se zvětšují a stávají se hustšími. V tkáních těchto orgánů se objevuje mnoho lepromů podobných prosu. Vzniká chronická hepatitida.
• Všechny skupiny lymfatických uzlin (kromě hrudních a mezenterických) jsou zvětšeny. Získávají hustou konzistenci, jsou pohyblivé a bezbolestné.
• Lepra ovlivňuje žlázy s vnitřní sekrecí. Člověk rychle stárne. Ženy pociťují menstruační nepravidelnosti a předčasnou menopauzu. U mužů jsou postižena varlata (orchitida) a úpony (epididymitida). Snižuje se funkce varlat. Sklerotický proces vede k azospermii. Rozvíjí se gynekomastie a infantilismus. Potence klesá až k impotenci.

Rýže. 15. Při atrofii kruhových svalů se oči zcela nezavírají.

Známky a příznaky lepry postihující nervový systém

U malomocenství je periferní nervový systém postižen pozdě. To je způsobeno vysokou odolností axiálních válců vůči lepromatózní infekci. V zásadě se u pacientů vyvine symetrická polyneuritida. Nervové kmeny postižené infekcí ztlušťují, stávají se hustými a hladkými a jsou snadno hmatatelné.

V oblastech vývoje infiltrátů lepry zůstává citlivost na dlouhou dobu, ale časem se ztrácí, dokud není dosaženo úplné anestezie, což vede k častým popáleninám a poškození, které pacienti nezaznamenají. Jeho příčinou je komprese nervů buněčnými infiltráty.

Hluboká citlivost, periostální a šlachové reflexy jsou zachovány.

Při poškození centrálního nervového systému dochází k rozvoji neuróz a psychóz.

Při poškození periferního nervového systému se u pacientů s leprou vyvinou motorické a trofické poruchy a je narušena citlivost.

Trofické poruchy:

• Pigmentace kůže je narušena.
• Na nohou se objevují trofické vředy.
• Je zaznamenáno zmrzačení (odmítnutí) rukou a nohou. Nejprve ruce a nohy změknou, jako nohy žab nebo tuleňů, a pak se spontánně odtrhnou. Ruce a nohy jsou zkrácené.
• Funkce potních a mazových žláz je narušena. Postupem času je hypofunkce nahrazena úplnou absencí pocení a sekrece mazu. Kůže zhrubne a dále praská.

Poruchy pohybu:

• V důsledku převahy tonu flexorů vznikají kontraktury. Prsty na rukou a nohou se ohýbají (ruka ve tvaru drápu, cauda equina).
• V důsledku svalové atrofie dochází ke kolapsu mezikostních prostor. Ruka se zplošťuje a připomíná opičí tlapu.
• Při atrofii m. orbicularis se oči nemohou úplně zavřít (lagoftalmus).
• Poškození lícního nervu vede k atrofii obličejových svalů. Obličej se stává maskou a získává smutný výraz.
• S onemocněním se rozvíjí paréza žvýkacích svalů.

Rýže. 16. Následky malomocenství. Při poškození nervového systému vznikají kontraktury, svalová atrofie a trofické poruchy.

Známky a příznaky lepry. Tuberkuloidní typ

Tuberkuloidní lepra je relativně benigní a pomalá. Onemocnění postihuje kůži a periferní nervy. Mírně jsou postiženy vnitřní orgány. Často jsou pozorovány případy spontánní regrese. Ve většině případů je prognóza onemocnění příznivá. Tuberkuloidní lepra má nízký stupeň nakažlivosti.

Kožní léze

U tuberkuloidní formy onemocnění se na kůži objevují depigmentované nebo načervenalé skvrny s centrálním blanšírováním a ostře ohraničenými hranicemi. Skvrny se postupem času zvětšují a jejich okraje se zvedají. Podél okrajů skvrn jsou husté a ploché papuly, ohraničující poškozenou oblast od zdravé kůže. Když se skvrny na kůži spojí, vytvoří se vzory bizarního prstencového tvaru. Centrální část skvrn podléhá depigmentaci a atrofii a časem vybledne. Uvnitř postižené oblasti nedochází k citlivosti kůže, ustává pocení a sekrece mazu. Výsledná zranění, poškození a popáleniny vedou k rozvoji sekundární flóry.

Rýže. 17. Tuberkuloidní malomocenství.

Poškození periferních nervů se vyvíjí stejně jako u lepromatózní formy onemocnění, ale již v prvních fázích onemocnění a snáze. Postižené nervové kmeny (obvykle radiální, ulnární, obličejový a příušní nerv) jsou po čase bolestivé, ztlušťují a začínají být palpovány. Rozvíjejí se kontraktury a svalová atrofie, což způsobuje, že končetiny a obličej získávají charakteristický vzhled (maskový obličej, ruka ve tvaru drápů, koňská noha). Postiženy jsou kožní přívěsky - je narušena práce mazových a potních žláz, vypadávají vlasy a řasy, nehty houstnou a drolí se. Reakce leprominu je ostře pozitivní.

Rýže. 18. Tuberkuloidní typ malomocenství.

Nediferencovaný typ malomocenství

Nediferencovaný (hraniční) typ malomocenství se rozvíjí, když se u pacienta ještě nevyvinul typ imunologické aktivity. Při příznivém průběhu se následně rozvíjí tuberkuloidní typ lepry, při nízkém stupni imunologické reaktivity vzniká lepromatózní typ lepry. Reakce leprominu v závislosti na směru patologického procesu může být negativní nebo pozitivní. Nediferencovaný (hraniční) typ lepry spojuje klinické projevy 2 hlavních typů onemocnění, avšak s mírnějším průběhem.

Rýže. 19. Nediferencovaný (hraniční) typ lepry se rozvíjí v případech, kdy se ještě nevytvořil typ imunologické aktivity.

Imunita při lepře

Přirozená imunita u lepry je buněčné povahy. Makrofágy jsou schopny zachytit mykobakterie, ale nedokážou je strávit (neúplná imunita). Snižuje se počet a aktivita T-lymfocytů (buněk odpovědných za buněčnou imunitu), vzniká sekundární imunodeficience. Protilátky jsou produkovány v krvi pacientů, ale nechrání tělo před infekcí. Získaná imunita je slabě vyjádřena. U osob s přirozenou imunitou nedochází k rozvoji lepry ani při blízkém kontaktu s pacienty.

Rýže. 20. Nemoc lepra. K vážným následkům patří kontraktury a odmítnutí prstů.

Lepra je závažná chronická infekční patologie způsobená mykobakterií Mycobacterium leprae hominis. Zdrojem nákazy je člověk s leprou. Synonyma: lepra, Hansenova nemoc, fénická anomálie, nemoc sv. Lazara a další.

Na celém světě trpí leprou přibližně 11 000 000 lidí. Z lékařského a sociálního hlediska je malomocenství závažné onemocnění.

Lepra je známá již od starověku. Trpělo to především v zemích Blízkého východu. Už tehdy se pro nemocné stavěly samostatné uzavřené osady, kde nemocní pomalu umírali. Známý je případ z Nového zákona, kdy Ježíš uzdravil celou skupinu malomocných.

Předpojatý postoj společnosti k pacientům s leprou, kteří jsou vystaveni naprosté fyzické a sociální izolaci, značně komplikuje problém identifikace případů onemocnění a boje proti němu. K tomu je třeba přidat chronickou povahu onemocnění a nedostatek důvěry, že i po delší léčbě je možné dosáhnout úplného osvobození těla od mykobakterií.

WHO upozorňovala na problém lepry v prvních desetiletích své existence. Inspiroval ji Raoul Follero, který se věnoval boji proti lepře. Na počest Follera zaregistrovala WHO v roce 1954, 30. ledna, Světový den lepry. Tento den by měl přitáhnout pozornost mezinárodního společenství ke komplexnímu přezkoumání a důkladnému pochopení problému malomocenství ve světě a možnosti pomoci takovým pacientům.

Etiologie, epidemiologie lepry (lepra)

V současné době je malomocenství rozšířeno v Africe, jihovýchodní Asii, Jižní Americe a Oceánii. Extrémně vzácný - v Evropě a Severní Americe. Nemoc se může vyvinout v jakémkoli věku a nemá žádná rasová omezení. Poměrně často je zaznamenána koncentrace nemocných leprou v ekonomicky nerozvinutých zemích a její souvislost s přelidněním. V šíření lepry hrají důležitou roli exogenní vysoce rizikové faktory.

Přesný způsob přenosu onemocnění není znám, ale dlouhodobá pozorování pacientů naznačují infekci neustálým kontaktem zdravého člověka s pacientem s leprou. Neexistují žádné důkazy týkající se přenosu onemocnění na člověka z hlodavců, blech, hmyzu a dalších. Důležitý faktor perzistující infekce, stejně jako nemožnost vysledovat zdroj infekce u registrovaných pacientů, je skutečnost, že asymptomatičtí kontaktní pacienti mohou šířit mykobakterie z nosní dutiny dlouho předtím, než jim je diagnostikována lepra. Stojí za zmínku, že mykobakteriální lepra se může šířit z lepromatózních vředů léčených pacientů, z mateřského mléka a z kožních přívěsků. Lepromatózní mykobakterie mohou být pravděpodobně přenášeny vzdušnými kapénkami. Jsou v půdě a vodě.

Symptomy, diagnóza lepry (lepra)

Nemoc má dlouhou inkubační dobu, která může trvat od šesti měsíců do několika desetiletí, častěji - 5-7 let. Je asymptomatická. Možné je i dlouhé latentní období, projevující se především celkovou malátností, bezpříčinnou slabostí, zimomřivostí atd.

Existují dvě polární formy (typy) malomocenství - lepromatózní a tuberkuloidní, stejně jakočtyři stadia onemocnění: progresivní, stacionární, regresivní a stadium reziduálních účinků. Kromě toho je možná střední nebo dimorfní lepra.

Tuberkuloidní lepra

Tuberkuloidní lepra obvykle začíná objevením se jasně definovaného hypopigmentovaného místa, ve kterém je zaznamenána hyperestézie. Následně se skvrna zvětšuje, její okraje se zvedají, stávají se válcovitými s prstencovým nebo spirálovým vzorem. Centrální část skvrny podléhá atrofii a klesá. Uvnitř této léze je kůže bez citlivosti, nejsou zde žádné potní žlázy a vlasové folikuly. V blízkosti místa se obvykle palpují zesílené nervy inervující postižená místa. Poškození nervů vede ke svalové atrofii; Postiženy jsou zejména svaly ruky. Kontraktury rukou a nohou jsou běžné. Poranění a tlak vedou k infekcím rukou a nohou a na chodidlech se tvoří neurotrofické vředy. V budoucnu je možné zmrzačení falang. Při poškození lícního nervu dochází k lagoftalmu a z toho vyplývající keratitidě a také k vředům na rohovce, které vedou ke slepotě.

Lepromatózní lepra

Lepromatózní lepra je obvykle doprovázena rozsáhlými kožními lézemi, které jsou symetrické vzhledem ke střední čáře těla. Léze mohou být reprezentovány skvrnami, plaky, papuly, uzly (lepromy). Mají nejasné okraje a hustý a konvexní střed. Kůže mezi prvky je zesílená. Nejčastěji postiženými oblastmi jsou obličej, uši, zápěstí, lokty, hýždě a kolena. Charakteristický znak– ztráta vnější třetiny obočí. Pozdní stadia onemocnění se vyznačují tzv „lví obličej“ (zkreslení rysů obličeje a zhoršená mimika v důsledku ztluštění kůže), zvětšení ušních boltců. Prvními příznaky onemocnění jsou často ucpaný nos, krvácení z nosu a potíže s dýcháním. Je možná úplná obstrukce nosních cest, laryngitida a chrapot. Perforace nosní přepážky a deformace chrupavek vedou k retrakci hřbetu nosu (sedlový nos). Průnik patogenu do přední komory oka vede ke keratitidě a iridocyklitidě. Tříselné a axilární lymfatické uzliny jsou zvětšené, ale nejsou bolestivé. U mužů vede infiltrace a skleróza testikulární tkáně k neplodnosti. Často se rozvíjí gynekomastie. Pozdní stadia onemocnění jsou charakterizována hypoestézií periferních končetin. Kožní biopsie odhalí difuzní granulomatózní zánět.

Imunita u lepry je buněčné povahy, maximální je u pacientů s tuberkuloidní leprou a minimální u lepromatů formulář. K posouzení imunitní odpovědi a diferenciální diagnostika mezi oběma formami onemocnění se používá leprominový test. Reakce na intradermálně podanou suspenzi mycobacterium leprosy je pozitivní u tuberkuloidní formy a negativní u lepromatózní formy.

Lepra může být diagnostikována přítomností klinických příznaků onemocnění. Potvrzující metody výzkumu jsou bakterioskopické a histologické.

Léčba a prevence lepry (lepra)

Léčba je dlouhodobá (až 3-3,5 roku) s předepisováním léků proti malomocenství sulfonové skupiny (diafenylsulfon, solusulfon, diucifon atd.). Délka kurzu je 6 měsíců, přestávka v léčbě je 1 měsíc. Multibakteriální lepra vyžaduje počáteční léčbu rifampicinem, dapsonem nebo klofaziminem a následně léky sulfonová skupina. Hodnocení účinnosti léčby je kontrolováno bakterioskopickými a histologickými metodami výzkumu. V současné době jsou v Rusku 4 kolonie malomocných (místo pro detekci, léčbu, izolaci a prevenci malomocenství): v Astrachani na území Krasnodar, v okrese Sergiev Posad v Moskevské oblasti, na území Stavropol.

Hlavním problémem WHO je boj proti lepře na úrovni primární prevence. Dnes by měla být hlavním cílem včasná diagnostika a účinná medikamentózní terapie. Důležitá jsou i opatření sekundární prevence – identifikace případů onemocnění. Toho lze dosáhnout prostřednictvím primární zdravotní péče s aktivní účastí celé populace země, kde byly hlášeny případy lepry. V místech, kde je malomocenství endemické, se provádějí hromadné průzkumy obyvatelstva, sanitární a vzdělávací práce mezi obyvatelstvem a lékaři. Kromě epidemiologické situace mají velký význam socioekonomické faktory, které vysvětlují rozsáhlé rozšíření onemocnění mezi nejchudšími obyvateli Asie a Afriky. Zdravotní systémy těchto zemí upřednostňují rozšiřování služeb pro identifikaci a léčbu pacientů s leprou a zajišťují dostupnost moderní léčby pro všechny pacienty. Prevence lepry u zdravotnického personálu a dalších osob, které z povahy své práce přicházejí do kontaktu s pacienty, spočívá v přísném dodržování hygienických a hygienických pravidel (časté mytí rukou mýdlem, povinná sanitace mikrotraumat atd.). Případy infekce zdravotnického personálu jsou vzácné.

Obecně platí, že samotné onemocnění je způsobeno tyčinkovitými mikroorganismy – Mycobacterium leprae. Objevil je v roce 1874 norský vědec G. Hansen. Pracoval v nemocnici St. Jorges (založené v 15. století) v Bergenu. Nyní je to muzeum a možná nejzachovalejší kolonie malomocných v severní Evropě. Bakterie objevená Hansenem se stala prvním patogenem známým lidstvu. Tyto mikroorganismy mají vlastnosti blízké tuberkulóze, ale nemají schopnost množit se v živných médiích a často se po mnoho let nijak neprojevují. Doposud nebylo možné získat růst patogenu na živném médiu, stejně jako v tkáňových kulturách. Mikrob se ukázal jako docela vybíravý a nechtěl růst na těch nejchutnějších umělých médiích. Navíc po dlouhou dobu nebylo možné reprodukovat obraz lepry u pokusných zvířat. Aby zjistili vzorce vývoje této hrozné nemoci, někteří lékaři se pokusili infikovat sami sebe. Tyto experimenty však nevedly k pozitivnímu výsledku. Například v roce 1844, ještě před objevením původců lepry, na sobě 29letý norský lékař Daniel Cornelius Danielsen experimentoval: píchal si krev pacienta s leprou a vtíral hnis pacientů do škrábance. Ale u Danielsena se nemoc nerozvinula, stejně jako se u jeho dvou mladých kolegů, kteří se sami nakazili, nerozvinula lepra. Potom Danielsen vyřízl kus malomocného tuberkulu pacientovi s leprou a vpíchl ho pod kůži sobě a svým kolegům. Ale během 15 let pozorování, až do roku 1858, neměli po nemoci ani stopu, všichni zůstali zcela zdraví.

Pak si začali myslet, že Hansenovy bacily, viditelné pod mikroskopem, jsou neživotaschopné, mrtvé patogeny. V roce 1960 se však americkému Shepardovi podařilo infikovat myši mykobakterií leprou injekcí patogenu do chodidla tlapky. Charakteristický obraz onemocnění a masivní proliferace bakterií však pozorovány nebyly. Pokračovalo hledání vhodného pokusného zvířete.

další charakteristický rys mykobakterií je jejich nízká rychlost růstu (ta je mimochodem charakteristická pro celou jejich rodinu), která způsobuje velmi dlouhou (v průměru 5, někdy až 20 let) inkubační dobu a také téměř 100% chronický průběh nemoc.

Patogenita Mycobacterium leprae je spojena s chemické složení buňky, zejména s lipidovým složením. Jsou zodpovědné za neobvyklé buněčné reakce těla v reakci na zavedení těchto tyčinek. O tom však více později. Nyní je čas přejít od teorie k praxi. Už jsme se dozvěděli o historii, kdo tuto nemoc způsobuje - také víme. Nyní můžeme zvážit mechanismus infekce a procesy, které se poté vyskytují v lidském těle. Stačí říci, že inkubační doba onemocnění je často 15-20 let, což je způsobeno charakteristickými rysy lepry. Sám o sobě není schopen způsobit nekrózu tkáně. To znamená, že činnost mikroorganismů musí být aktivována některými vnějšími faktory, například sekundární bakteriální infekcí, špatnou stravou, kontaminovanou vodou nebo špatnými životními podmínkami.

Dlouhá inkubační doba a stejně dlouhá latentní doba často vedou k tomu, že když je diagnostikována lepra, léčba začíná příliš pozdě, protože lékaři mají objektivní problémy s včasná diagnóza nemocí. V současné době odborníci znají dvě formy lepry:

lepromatózní - patogen postihuje především kůži;

tuberkuloid - z větší části onemocnění postihuje periferní nervový systém.

Nedefinované nebo nediferencované.