Agranulocitosis: síntomas en niños y adultos, los primeros signos y manifestaciones. ¿Qué es la agranulocitosis y cómo se trata? Agranulocitosis inducida por fármacos

La agranulocitosis es un síndrome clínico y de laboratorio, cuya principal manifestación es una fuerte disminución o ausencia total de granulocitos neutrófilos en la sangre periférica, que se acompaña de un aumento en la susceptibilidad del cuerpo a las infecciones fúngicas y bacterianas.

Los granulocitos son el grupo más numeroso de leucocitos, en el que se notan gránulos específicos (granularidad) cuando se tiñen en el citoplasma. Estas células son mieloides y se producen en la médula ósea. Los granulocitos participan activamente en la protección del cuerpo contra las infecciones: cuando un agente infeccioso penetra en los tejidos, migran desde el torrente sanguíneo a través de las paredes capilares y se precipitan al sitio de la inflamación, absorben bacterias u hongos aquí y luego los destruyen con sus enzimas. . Este proceso conduce a la formación de una respuesta inflamatoria local.

Con la agranulocitosis, el cuerpo no puede resistir la infección, lo que a menudo se convierte en un factor en la aparición de complicaciones sépticas purulentas.

En los hombres, la agranulocitosis se diagnostica 2 o 3 veces menos que en las mujeres; las personas mayores de 40 años son más susceptibles a ella.

Las razones

En la forma autoinmune del síndrome, se produce un cierto mal funcionamiento del sistema inmunitario, como resultado de lo cual produce anticuerpos (los llamados autoanticuerpos) que atacan a los granulocitos, provocando así su muerte. La agranulocitosis autoinmune puede ocurrir en el contexto de las siguientes enfermedades:

• tiroiditis autoinmune;
• lupus eritematoso sistémico;
• artritis reumatoide y otros tipos de colagenosis.

La agranulocitosis también tiene un carácter inmunológico, que se desarrolla como una complicación de enfermedades infecciosas, en particular:

• poliomielitis;
• hepatitis viral;
• fiebre tifoidea;
• fiebre amarilla;
• malaria;
• mononucleosis infecciosa;
• gripe.

Con la agranulocitosis, el cuerpo no puede resistir la infección, lo que a menudo se convierte en un factor en la aparición de complicaciones sépticas purulentas.

Actualmente, a menudo se diagnostica la forma hapteno de agranulocitosis. Los haptenos son sustancias químicas cuyo peso molecular no supera los 10.000 Da. Estos incluyen muchos medicamentos. Los haptenos en sí mismos no son inmunogénicos y adquieren esta propiedad solo después de unirse a los anticuerpos. Los compuestos resultantes pueden tener un efecto tóxico sobre los granulocitos, provocando su muerte. Una vez desarrollada, la agranulocitosis por hapteno se repetirá cada vez que se tome el mismo hapteno (fármaco). La causa más común de agranulocitosis de hapteno son los medicamentos Diakarb, amidopirina, antipirina, analgina, aspirina, isoniazida, meprobamato, butadión, fenacetina, indometacina, novocainamida, levamisol, meticilina, bactrim y otras sulfonamidas, leponex, cloroquina, barbitúricos.

La agranulocitosis mielotóxica ocurre como resultado de una violación del proceso de mielopoyesis que ocurre en la médula ósea y está asociada con la supresión de la producción de células progenitoras. El desarrollo de esta forma está asociado con el impacto en el cuerpo de agentes citostáticos, radiación ionizante y ciertos medicamentos (penicilina, gentamicina, estreptomicina, levomicetina, aminazina, colchicina). Con la agranulocitosis mielotóxica en la sangre, la cantidad no solo de granulocitos, sino también de plaquetas, reticulocitos y linfocitos disminuye, por lo que esta afección se denomina enfermedad citotóxica.

Para reducir el riesgo de enfermedades infecciosas e inflamatorias, los pacientes con agranulocitosis confirmada son tratados en el bloque aséptico del departamento de hematología.

formularios

La agranulocitosis es congénita y adquirida. La congénita se asocia con factores genéticos y es extremadamente rara.

Las formas adquiridas de agranulocitosis se detectan con una frecuencia de 1 caso por cada 1300 personas. Se describió anteriormente que, según las características del mecanismo patológico que subyace a la muerte de los granulocitos, se distinguen los siguientes tipos:

• mielotóxico (enfermedad citotóxica);
• autoinmune;
• hapteno (medicinal).

También se conoce la forma genuina (idiopática), en la que no se puede establecer la causa del desarrollo de la agranulocitosis.

Según la naturaleza del curso, la agranulocitosis es aguda y crónica.

señales

Los primeros síntomas de la agranulocitosis son:

• severa debilidad;
• palidez de la piel;
• dolor en las articulaciones;
• aumento de la sudoración;
• temperatura corporal elevada (hasta 39–40 ° C).

Son características las lesiones ulcerosas-necróticas de la membrana mucosa de la cavidad oral y la faringe, que pueden tener la forma de las siguientes enfermedades:

• angina de pecho;
• faringitis;
• estomatitis;
• gingivitis;
• necrotización del paladar duro y blando, úvula.

Estos procesos van acompañados de espasmos de los músculos de la masticación, dificultad para tragar, dolor de garganta, aumento de la salivación.

Con agranulocitosis, se produce un aumento en el bazo y el hígado, se desarrolla linfadenitis regional.

Características del curso de la agranulocitosis mielotóxica.

Para la agranulocitosis mielotóxica, además de los síntomas enumerados anteriormente, es característico un síndrome hemorrágico moderadamente pronunciado:

• la formación de hematomas;
• hemorragias nasales;
• aumento del sangrado de las encías;
• hematuria;
• vómitos con una mezcla de sangre o en forma de "posos de café";
• sangre escarlata visible en las heces o heces negras y alquitranadas (melena).

Diagnóstico

Para confirmar la agranulocitosis se realiza hemograma completo y punción de médula ósea.

En el análisis de sangre general, se determina la leucopenia grave, en la que el número total de leucocitos no supera 1-2 x 10 9 / l (la norma es 4-9 x 10 9 / l). En este caso, los granulocitos no se determinan en absoluto o su número es inferior a 0,75 x 10 9 / l (la norma es del 47 al 75% del número total de leucocitos).

Al examinar la composición celular de la médula ósea, se revela lo siguiente:

• disminución en el número de mielocariocitos;
• un aumento en el número de megacariocitos y células plasmáticas;
• violación de la maduración y una disminución en el número de células del germen de neutrófilos.

Para confirmar la agranulocitosis autoinmune, se determina la presencia de anticuerpos antineutrófilos.

Si se detecta agranulocitosis, el paciente debe ser consultado por un otorrinolaringólogo y un dentista. Además, debe someterse a un análisis de sangre tres veces para determinar la esterilidad, un análisis de sangre bioquímico y una radiografía de los pulmones.

La agranulocitosis requiere diagnóstico diferencial con anemia hipoplásica, leucemia aguda, infección por VIH.

La agranulocitosis es congénita y adquirida, y la primera forma es un fenómeno extremadamente raro y está causada por factores hereditarios.

Tratamiento

El tratamiento de pacientes con agranulocitosis confirmada se lleva a cabo en el bloque aséptico del departamento de hematología, lo que reduce significativamente el riesgo de complicaciones infecciosas e inflamatorias. En primer lugar, es necesario identificar y eliminar la causa de la agranulocitosis, por ejemplo, cancelar el fármaco citostático.

Con la agranulocitosis inmune, se prescriben necesariamente altas dosis de hormonas glucocorticoides y se realiza plasmaféresis. Se muestran transfusiones de masa de leucocitos, administración intravenosa de plasma antiestafilocócico e inmunoglobulina. Para aumentar la producción de granulocitos en la médula ósea, debe tomar estimulantes de la leucopoyesis.

También se prescribe el enjuague regular de la boca con soluciones antisépticas.

Cuando se produce enteropatía necrótica, los pacientes se transfieren a nutrición parenteral (los nutrientes se administran mediante infusión intravenosa de soluciones que contienen aminoácidos, glucosa, electrolitos, etc.).

Para prevenir infecciones secundarias, se usan antibióticos y medicamentos antimicóticos.

El pronóstico empeora significativamente con el desarrollo de condiciones sépticas severas, así como en el caso de episodios repetidos de agranulocitosis por hapteno.

Prevención

Sin una prescripción médica y un control hematológico cuidadoso, es inaceptable tomar medicamentos que tengan un efecto mielotóxico.

Si se registra un episodio de agranulocitosis por hapteno, no se debe tomar en el futuro el fármaco que provocó su desarrollo.

Consecuencias y complicaciones

Las complicaciones más comunes de la agranulocitosis son:

• neumonía;
• hemorragia;
• hepatitis;
• septicemia;
• mediastinitis;
• peritonitis.

El pronóstico empeora significativamente con el desarrollo de condiciones sépticas severas, así como en el caso de episodios repetidos de agranulocitosis por hapteno.

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agranulocitosis

La agranulocitosis (agranulocitosis; prefijo negativo griego a-, latín granulo-grano y griego kytos - célula; nombres anteriores - aleukia, aneutrofilia, granuloptisis) es un síndrome caracterizado por una fuerte disminución en el número o ausencia de granulocitos neutrófilos en la sangre periférica. La agranulocitosis no tiene límites definidos con la granulocitopenia, una condición clínicamente asintomática, por lo tanto, la agranulocitosis se considera condicionalmente como un contenido en sangre de menos de 750 granulocitos por 1 μl [Andrews, 1969] o un número total de leucocitos de menos de 1000 por 1 μl.

Por primera vez la agranulacitosis fue descrita en 1922 por W. Schultz. Al mismo tiempo, Friedemann describió la angina agranulocítica. Con el uso generalizado de la terapia citotóxica (medicamentos y radiación), así como un gran arsenal de nuevas herramientas, la frecuencia de la agranulocitosis ha aumentado significativamente.

Etiología y patogenia.

Según el mecanismo de aparición, la agranulocitosis puede ser mielotóxica e inmune.

Agranulocitosis mielotóxica

La agranulocitosis mielotóxica se produce como resultado de la supresión del crecimiento de granulocitos preestadio en la médula ósea, incluidas las células madre. En este sentido, en la sangre hay una disminución no solo de granulocitos, sino también de plaquetas, reticulocitos y linfocitos. La agranulocitosis mielotóxica puede desarrollarse como resultado de la exposición del cuerpo a radiación ionizante, compuestos químicos con propiedades citostáticas (medicamentos antitumorales, benceno y otros), productos de desecho de un hongo como Fusarium, que se reproduce en granos invernados.

Agranulocitosis inmune

La agranulocitosis inmune se desarrolla como resultado de la muerte acelerada de granulocitos bajo la influencia de anticuerpos antileucocitos; las células madre no se ven afectadas. Los anticuerpos antileucocitos se forman bajo la influencia de fármacos que pueden desempeñar el papel de los haptenos. Con la administración repetida de dicho medicamento, aparece la aglutinación de leucocitos.

El desarrollo de la agranulocitosis inmune depende poco de la dosis del fármaco, el papel más importante en su aparición lo desempeña la sensibilidad inusual del organismo. Por el contrario, en la agranulocitosis mielotóxica, la magnitud del efecto dañino juega un papel decisivo. Entre los medicamentos que causan agranulocitosis inmune, el lugar principal pertenece a la amidopirina. La agranulocitosis inmune, además, puede causar butadiona, fenacetina, atofan, analgin, diacarb, barbamil, sulfonamidas, PAS, tubazid, ethoxide, estreptomicina, pipolfen y algunas otras drogas. El uso prolongado de la preparación de hapteno puede causar la destrucción no solo de granulocitos maduros, sino también de mielocitos y promielocitos. El desarrollo de agranulocitosis autoinmune, más a menudo leucopenia, se observa en colagenosis (especialmente lupus eritematoso diseminado, artritis reumatoide), así como en algunas infecciones.

La agranulocitosis ocupa un lugar especial con lesiones sistémicas del aparato hematopoyético: leucemia, anemia hipoplásica, así como con metástasis en la médula ósea de un tumor canceroso y sarcoma.

Anatomía patológica.

Los signos patológicos y anatómicos de la agranulocitosis son cambios necróticos-ulcerosos, que se encuentran con mayor frecuencia en la cavidad oral y la faringe. Las amígdalas están agrandadas, sueltas, de apariencia gris sucia, con superposiciones fibrinosas y ulceraciones. En la zona del paladar blando y duro se encuentran focos de necrosis, a veces con perforación del paladar blando.

Se detectan cambios necróticos en la piel, en los sitios de inyección, en el perineo, alrededor del ano. Los focos de necrosis se describen en el saco conjuntival, en la membrana mucosa de la laringe, el esófago y el estómago. Con el desarrollo de necrosis en la membrana mucosa del intestino delgado o grueso, incluido el apéndice, se observa sangrado y perforación intestinal. Las úlceras necróticas pueden estar en la pared de la vejiga, en los genitales, especialmente en la pared de la vagina, así como en el tejido del hígado y otros órganos. El examen microscópico muestra que no hay leucocitos neutrófilos en las áreas de necrosis. La línea de demarcación alrededor de la necrosis no se detecta, cerca de las áreas de necrosis se pueden ver acumulaciones de células linfohistiocíticas y plasmáticas.

Las neumonías son de naturaleza fibrino-hemorrágica. En este caso, las superposiciones fibrinosas se encuentran en la pleura. Se pueden detectar áreas de ruptura de tejido (gangrena) en el área de la neumonía. Microscópicamente, las células epiteliales descamadas, las bacterias, las células de levadura y su micelio son visibles en la luz de los alvéolos. Los ganglios linfáticos generalmente no están agrandados. Con cambios necróticos en la cavidad oral, puede haber un ligero aumento en los ganglios linfáticos cervicales y submandibulares. Su estructura microscópica está relativamente conservada. En la capa cortical y especialmente en la región de los cordones cerebrales, se detecta una gran cantidad de células plasmáticas. La proliferación e inflamación de las células reticuloendoteliales en los senos paranasales es pronunciada. El bazo a menudo no se cambia. El tejido del bazo tiene una consistencia blanda, en la sección, una pulpa de color rosa grisáceo con un raspado grande. El examen microscópico llama la atención sobre una disminución uniforme en el número de células de la pulpa roja del bazo. La médula ósea de los huesos planos es macroscópicamente más común de lo habitual, algo seca, pero puede haber varios focos de hemorragia, desde pequeños hasta extensos; en el tercio inferior y medio de los huesos tubulares, la médula ósea es adiposa. Microscópicamente, se revelan pequeños focos de reabsorción de vigas óseas con la formación de pequeños espacios. La proliferación de osteoblastos puede ocurrir en áreas de reabsorción ósea. La proporción de tejido adiposo y hematopoyético es diferente. Más a menudo hay una disminución en el número de células hematopoyéticas y un aumento en el número de células grasas en la médula ósea. En la composición celular, llama la atención una fuerte disminución en el número de granulocitos jóvenes, punzantes y segmentados. Puede haber cierto predominio de formas jóvenes de granulocitos. Generalmente se conservan megacariocitos y glóbulos rojos. En el curso más grave de la agranulocitosis, el cuadro de la médula ósea es el mismo que en la anemia hipoplásica.

cuadro clinico.

La agranulocitosis mielotóxica comienza gradualmente: sin signos subjetivos. La agranulocitosis inmune clínicamente puede tener diferentes variantes dependiendo del factor que la provoque. La agranulocitosis en el contexto de la colagenosis se desarrolla gradualmente y se caracteriza por un flujo persistente. El inicio de la agranulocitosis inmunitaria inducida por fármacos es en la mayoría de los casos agudo.

Las primeras manifestaciones de cualquier agranulocitosis son fiebre, estomatitis, amigdalitis. Con el síndrome mielotóxico, suele haber un síndrome hemorrágico moderadamente pronunciado (hematomas y sangrado de las encías, hemorragia nasal): un síndrome hemorrágico pronunciado es una complicación poco frecuente de la agranulocitosis. La derrota de las membranas mucosas (necrosis y aftas) de la cavidad oral y el tracto gastrointestinal es el signo más constante de agranulocitosis. En la agranulocitosis mielotóxica, se debe a que, por un lado, la desaparición de los granulocitos hace posible la invasión microbiana, por otro lado, la supresión de las mitosis de las células epiteliales de la membrana mucosa por factores citostáticos viola su integridad.

En la sangre periférica, disminuye el número de todas las formas de leucocitos (a menudo hasta cientos de células en 1 μl), así como plaquetas y reticulocitos. El número de células plasmáticas suele estar aumentado. Puede haber anemia. A veces, los granulocitos desaparecen por completo. La leucopenia en la agranulocitosis inmune es moderada: 1000-2000 células por 1 μl, pero el número de granulocitos, por regla general, disminuye a cero; la trombocitopenia está ausente. Los anticuerpos anti-leucocitos se encuentran en el suero.

En el punto álgido de la agranulocitosis mielotóxica en la médula ósea, tanto los elementos granulocíticos como los eritronormoblastos, los megacariocitos desaparecen casi por completo; Se conservan células linfoides, reticulares y plasmáticas. 2-3 días antes de la salida del estado de agranulocitosis en la médula ósea, aparece una gran cantidad de promelocitos y normoblastos individuales. En la sangre periférica, el primer signo de activación de la hematopoyesis es la detección de elementos jóvenes: mielocitos y metamielocitos, a veces células plasmáticas. A menudo, 2-3 días antes de la aparición de granulocitos, aumenta el número de plaquetas y reticulocitos.

En la médula ósea con agranulocitosis inmune, se nota una disminución de elementos celulares debido únicamente al germen granulocítico. La salida de la agranulocitosis inmune se caracteriza por la aparición en la sangre periférica de células jóvenes: mielocitos, metamielocitos, a veces promielocitos.

La duración de la agranulocitosis es diferente y depende tanto del grado de daño a la médula ósea como de las características individuales del cuerpo del paciente.

Complicaciones.

Los más comunes son sepsis (a menudo estafilocócica), perforación intestinal (a menudo del íleon, ya que es más sensible a los efectos citostáticos), mediastinitis, neumonía, noma; con menos frecuencia: hinchazón severa de la mucosa intestinal con la formación de obstrucción, peritonitis. Una complicación grave es la hepatitis epitelial aguda, que a menudo se desarrolla después de la eliminación de la agranulocitosis. La ausencia de granulocitos da originalidad al curso de las complicaciones infecciosas: la ausencia de abscesos, el predominio de la necrosis. La neumonía ocurre en el contexto de datos físicos deficientes: el embotamiento apenas se nota, las sibilancias, la respiración bronquial pronunciada puede no serlo, solo se escucha crepitación en el área afectada. Los cambios radiológicos son muy escasos.

Diagnóstico

El diagnóstico se realiza sobre la base de datos anamnésicos, un cuadro clínico característico, datos de un estudio de sangre periférica y médula ósea punteada. El diagnóstico de agranulocitosis inmune puede confirmarse mediante estudios serológicos: la detección de anticuerpos antileucocitos (ver Grupos sanguíneos, grupos de leucocitos). Hay que diferenciar la agranulocitosis de la leucemia aguda en fase aleucémica y de la anemia hipoplásica. En el primer caso, el estudio de la médula ósea punteada es decisivo en el diagnóstico, en el segundo, una indicación del desarrollo repentino de la agranulocitosis con su naturaleza inmune o información sobre el uso a largo plazo de medicamentos mielotóxicos (a veces interrumpido varios semanas antes del desarrollo de agranulocitosis). La observación del paciente permite llegar a la conclusión final sobre la naturaleza de la devastación de la médula ósea.

El pronóstico en la mayoría de los casos de agranulocitosis melotóxica en condiciones asépticas y una terapia antibiótica poderosa oportuna es favorable. La enteropatía necrótica, así como las complicaciones sépticas graves, empeoran drásticamente el pronóstico. El pronóstico para la agranulocitosis inmune de origen farmacológico en condiciones de interrupción oportuna del fármaco hapteno, terapia con hormonas esteroides y sujeto a todas las reglas para el manejo de dichos pacientes es favorable en la mayoría de los casos.

Tratamiento de la agranulocitosis

El tratamiento de la agranulocitosis de cualquier origen requiere la eliminación inmediata de la causa que la provocó: un fármaco citostático, una radiación ionizante, un fármaco hapténico que provocó un conflicto inmunitario, etc. El tratamiento de la agranulocitosis, que complica el curso de la artritis reumatoide o del lupus eritematoso diseminado, debe dirigirse en primer lugar a la enfermedad subyacente.

Con agranulocitosis mielotóxica, las hormonas esteroides no están indicadas. Con una disminución en el número de leucocitos a 50-200 células en 1 μl, es necesaria una terapia de reemplazo: transfusión de un concentrado de leucocitos. Más de 15-20 mil millones de células se transfunden simultáneamente. En pacientes con cáncer, se observó un buen efecto al usar masa de leucocitos obtenida de pacientes con leucemia mieloide crónica en la etapa avanzada de la enfermedad. El trasplante de médula ósea se utiliza únicamente para la irradiación total aguda en dosis superiores a 600 rad en la médula ósea. Junto con el uso de agentes patógenos, también se usa la terapia sintomática: en caso de hipertermia persistente de hasta 39-40 ° con agranulocitosis mielotóxica (¡pero no inmune!) Los pacientes reciben analgin hasta 2-3 g por día o ácido acetilsalicílico - 2 g por día.

En el tratamiento de la agranulocitosis inmune, el papel decisivo pertenece a la prednisolona en una dosis de 1-1,5 mg por 1 kg de peso o sus análogos en dosis adecuadas, y en ausencia de efecto, 2-3 veces más. En lesiones graves de las membranas mucosas, el medicamento se administra por vía parenteral. El curso es de 7-10 días o hasta la eliminación de la agranulocitosis. La terapia de reemplazo con transfusiones masivas de leucocitos está indicada solo para complicaciones infecciosas.

Para prevenir infecciones, los pacientes deben ser colocados en cajas o salas de aislamiento donde se crean condiciones asépticas. La prevención de complicaciones infecciosas con antibióticos es necesaria cuando el número de granulocitos cae a 750 en 1 µl. En el interior, se prescribe un antibiótico neomicina no absorbible hasta 2-3 g por día (contra E. coli), polimixina B 150-200 mg por día (contra Pseudomonas aeruginosa). Además, se prescribe un antibiótico de amplio espectro: garamicina por vía intramuscular a 40-80 mg 2-3 veces al día, u oxacilina 4-6 g por día por vía oral u oletetrina hasta 2 g por día por vía oral. Asegúrese de tomar hasta 10 000 000 - 15 000 000 UI de nistatina al día. Para el enjuague bucal sistemático, se usa una solución de levorin 1: 500. Las úlceras en la membrana mucosa de la boca y los labios se lubrican con aceite de espino amarillo. Con el desarrollo de sepsis estafilocócica, está indicada la introducción de gammaglobulina antiestafilocócica, plasma antiestafilocócico. Con la aparición de diarrea, hinchazón, dolor severo persistente en el abdomen, el paciente debe ser transferido a nutrición parenteral y se hace necesaria la supervisión del cirujano. La perforación de las úlceras intestinales, caracterizada por signos leves de irritación peritoneal, aumento de la distensión abdominal, extinción del peristaltismo intestinal y aparición de derrame en la cavidad abdominal, requiere una intervención quirúrgica urgente.

Prevención

La prevención de la agranulocitosis mielotóxica consiste en un cuidadoso control hematológico durante el período de terapia con fármacos citostáticos. Con una disminución en el número de leucocitos a 1000-1500 en 1 μl o su rápida disminución, es necesario suspender la terapia citostática o interrumpir el tratamiento. Al mismo tiempo, en las variantes leucopénicas de la leucemia aguda, la terapia debe realizarse con pequeñas o medianas dosis de fármacos citostáticos, a pesar del bajo número de leucocitos, centrándose en su dinámica y niveles de plaquetas. La disminución persistente de este último indica la necesidad de una interrupción del tratamiento citostático. La prevención de la agranulocitosis inmune tiene como objetivo excluir la administración repetida de medicamentos que previamente resultaron ser la causa de la agranulocitosis en este paciente.

Agranulocitosis en niños.

En el desarrollo de la agranulocitosis en los niños, juegan un papel los mismos mecanismos que en los adultos. El cuadro clínico de la agranulocitosis melotóxica e inmune corresponde al del adulto.

En los niños a una edad temprana, las neutropenias peculiares ocurren relativamente raramente, las cuales, en términos de características clínicas y complicaciones, en muchos aspectos se asemejan a la imagen de la agranulocitosis. Hay dos tipos principales de neutropenia: constante e intermitente.

La neutropenia constante, descrita por Kostmann (R. Kostmann, 1956), se caracteriza por la aparición en la primera infancia de enfermedades purulentas recurrentes: abscesos en la piel, en los pulmones, otitis media y similares. Con la aparición de los dientes, se desarrolla anfodontosis, lo que conduce a la pérdida temprana de dientes. En la sangre, se observa neutropenia con un número normal o ligeramente reducido de leucocitos. Los indicadores de glóbulos rojos y plaquetas no se modifican. Esta forma de la enfermedad se hereda de forma recesiva. Los casos aislados descritos de la enfermedad análoga, pasando más suavemente, heredado dominantemente [Hitzig (Hitzig), 1959]. En la médula ósea, hay una parada en la maduración de los neutrófilos en la etapa de promielocitos, un aumento del porcentaje de monocitos y eosinófilos.

La neutropenia periódica se caracteriza por aumentos regulares de temperatura, brotes de procesos purulentos, la desaparición de neutrófilos maduros de la sangre y la médula ósea. El período neutropénico dura varios días, luego se restablece el cuadro sanguíneo normal. Durante el período de neutropenia, la imagen de la sangre y la médula ósea corresponde a la de forma constante. En la mayoría de los casos la enfermedad es heredada por el tipo recesivo [Page (Page) con los empleados, Videbek (A. Videbaek)], es más raro por dominante.

Junto con las formas hereditarias, la neutropenia congénita transitoria [Stefanini (M. Stefanini)] también se describe en lactantes cuyas madres padecen granulocitopenia.

El tratamiento de la agranulocitosis en niños se lleva a cabo de acuerdo con las mismas reglas que en adultos. En el tratamiento de la neutropenia hereditaria, el papel más importante pertenece a los antibióticos, que se prescriben de forma periódica 2-3 días antes de la crisis esperada durante todo el período de neutropenia. Con neutropenia persistente, la terapia con antibióticos se lleva a cabo en relación con complicaciones purulentas. El lugar principal pertenece a los medicamentos antiestafilocócicos, así como a los antibióticos de amplio espectro: oxacilina, meticilina, tseporina y otros. Con la introducción de la terapia antibiótica masiva, la mortalidad en los primeros años de vida, el período más peligroso de la enfermedad, ha disminuido drásticamente; en el futuro, la enfermedad avanza un poco más leve, los pacientes viven hasta la edad adulta. Además de la terapia general, se llevan a cabo el saneamiento sistemático de la cavidad bucal y el cuidado de las encías.

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El contenido del artículo

Etiología de la agranulocitosis

Tratamiento de la agranulocitosis

Prevención de la agranulocitosis

Agranulocitosis autoinmune

Agranulocitosis de hapteno

Etiología de la agranulocitosis por hapteno

Patogenia de la agranulocitosis por hapteno

Clínica de agranulocitosis de hapteno

Tratamiento de la agranulocitosis por hapteno

Arganulocitosis mielotóxica

Etiología y patogenia de la agranulocitosis mielotóxica

Clínica de agranulocitosis mielotóxica

Tratamiento

La agranulocitosis se caracteriza por un recuento de granulocitos críticamente reducido. Estos elementos son representantes de una de las principales fracciones de la serie de leucocitos.

Esta es una patología muy grave de la sangre, cuyo diagnóstico se realiza si los granulocitos no se detectan o son inferiores a 0,75 * 109 / μl, y el número de leucocitos no supera las 1,5 * 109 células por μl. Los síntomas de la agranulocitosis dependen de la forma de la enfermedad, que consideraremos más adelante.

Síntomas de la agranulocitosis mielotóxica

La agranulocitosis mielotóxica es consecuencia de un proceso que ocurre en la médula ósea. Inhibe el crecimiento de granulocitos antes de la etapa. Esto también se aplica a las células madre. Por lo tanto, el número tanto de granulocitos como de reticulocitos, plaquetas y linfocitos disminuye en la sangre.

En la sangre de una persona enferma, incluso antes de la aparición de los síntomas de la enfermedad, disminuye el número de plaquetas, leucocitos y reticulocitos. Puede desarrollarse leucopenia. Los granulocitos neutrofílicos en la sangre periférica disminuyen bruscamente, pueden desaparecer por completo. A medida que la médula ósea y la sangre periférica sufren cambios, aparecen síntomas como:

• angina de pecho;
• sangrado de las encías;
• estomatitis;
• hemorragia debajo de la piel.

A veces, solo la membrana mucosa de la laringe y la boca puede verse afectada. Esto se debe a que las defensas del organismo se debilitan, por lo que se activan los microorganismos patógenos. Además, los medicamentos antitumorales afectan las células en proliferación y los canales mucosos de digestión. Tales cambios pueden durar más de un mes.

Síntomas de la agranulocitosis inmune

La agranulocitosis inmune se caracteriza por un número reducido de leucocitos granulares en la sangre periférica.

Hay dos formas de esta enfermedad:

1. Agranulocitosis por hapteno. Esta forma aparece como consecuencia de los anticuerpos que aparecen en la sangre contra los granulocitos. La reacción del antígeno es la siguiente: el anticuerpo actúa con un hapteno, en cuyo papel actúan los fármacos. Por lo tanto, el cuadro clínico varía según el fármaco que provocó la enfermedad. La agranulocitosis por fármacos tiene un inicio agudo. En este caso, la temperatura corporal sube a 39 grados. También hay dolor de garganta, estomatitis y, a veces, candidiasis de la membrana mucosa de la boca y el esófago. Si el caso es muy grave o se produce una recaída, la enfermedad se complica con una enteropatía necrosante. La agranulocitosis inmune, que se desarrolla de esta forma, se puede determinar fácilmente mediante análisis de sangre de laboratorio.
2. Agranulocitosis autoinmune. Con enfermedades sistémicas del tejido conectivo, leucemia y algunas otras dolencias, esta forma avanza lentamente, su curso es bastante largo.

Cabe señalar que la agranulocitosis inmune es más común en mujeres que en hombres. Esta forma es menos común en los niños.

Síntomas comunes de la agranulocitosis

Independientemente de la forma de la enfermedad, existen algunos síntomas que indican que se debe iniciar el tratamiento de la agranulocitosis. El hecho es que los leucocitos restringen la influencia de la microflora, evitando así que se multiplique con fuerza.

Básicamente, esta función se asigna a los granulocitos. Si se desarrolla agranulocitosis, los microorganismos comienzan a multiplicarse sin control y esto conduce a complicaciones infecciosas.

En primer lugar, esto afecta en gran medida la cavidad bucal, por lo que se desarrollan las siguientes enfermedades:

• amigdalitis;
• estomatitis infecciosa;
• pingivitis;
• faringitis.

La membrana mucosa afectada adquiere una capa gris sucia y las bacterias se multiplican debajo. Además, la membrana mucosa recibe abundante sangre, lo que permite que las toxinas bacterianas ingresen activamente en la circulación general. Esto conduce a una intoxicación grave, clínicamente manifestada por fiebre alta. Al mismo tiempo, la temperatura alcanza los cuarenta grados e incluso más. También se observan náuseas, debilidad y dolor de cabeza.

La agranulocitosis se manifiesta como otro síntoma característico: la rápida formación de úlceras. La necrotización de los tejidos pasa a las superficies vecinas y puede adquirir el carácter de un noma, el llamado cáncer de agua. Procesos similares se extienden al tracto gastrointestinal, donde se desarrolla una enteropatía necrótica ulcerosa específica. Se caracteriza por la formación de necrosis del estómago, esófago e intestinos.

Esta situación se manifiesta por cólicos fuertes en el abdomen. Hay diarrea y vómitos. Si las lesiones necróticas del tubo digestivo son profundas, comienza un sangrado intenso que pone en peligro la vida del paciente, por lo que el tratamiento de la agranulocitosis debe iniciarse lo antes posible. Puede desarrollarse ictericia.

Además, la agranulocitosis puede causar inflamación de los pulmones, cuyo curso puede conducir a la formación de abscesos y gangrena. El proceso puede moverse a órganos vecinos. La derrota de los pulmones se hace sentir dificultad para respirar y tos. Si el proceso va a la pleura, la persona experimenta dolor en el pecho durante la respiración. Si la enfermedad es grave, se desarrolla insuficiencia respiratoria aguda.

En raras ocasiones, el proceso infeccioso puede comenzar desde abajo y cubrir los órganos genitourinarios. Dichos pacientes se quejan de dolor al orinar, en la parte inferior del abdomen, etc. Las mujeres pueden notar secreción patológica. Junto con la orina, se pueden excretar proteínas, lo que indica albuminuria. Esto se debe a la intoxicación, que conduce a la hipotensión venosa y arterial.

Síntomas de agranulocitosis en niños.

La agranulocitosis en niños es muy rara. Sin embargo, casi todos los casos se caracterizan como anemia hipoplásica. Además, con la agranulocitosis, se desarrollan enfermedades infecciosas, que se acompañan de los siguientes síntomas:

• fiebre;
• Debilidad general;
• latidos rápidos;
• disnea;
• sudoración intensa

La enfermedad puede ocurrir en combinación con neumonía, agrandamiento del hígado, bazo y ganglios linfáticos, estomatitis, amigdalitis, etc. Como puede ver, los síntomas en los niños son muy similares a los signos de la misma enfermedad en los adultos. No se debe permitir que los síntomas pasen desapercibidos en ninguna persona. Están sujetos a tratamiento, lo que evitará las complicaciones de la agranulocitosis insidiosa.

Hay un gran número de diferentes enfermedades de la sangre. Entre ellos se encuentra la agranulocitosis. Debe entenderse que esta no es una enfermedad independiente, sino un síndrome. Es decir, es un signo o complicación de una enfermedad.

La estructura de la sangre.

Primero, un poco sobre la estructura de la sangre humana. El tejido líquido del cuerpo consta de sustancia intercelular (plasma) y células.

Los glóbulos son:

1. Eritrocitos o glóbulos rojos.
2. Leucocitos, glóbulos blancos que protegen al cuerpo de enfermedades.

Los leucocitos se dividen en dos tipos:

• Granulocitos. Solo hay tres tipos: neutrófilos, eosinófilos y basófilos.
• Agranulocitos. Estos son los linfocitos y los macrófagos.

1. plaquetas Pequeños platos que ayudan a detener el sangrado participando en.

Esta es solo una breve lista de los principales tipos de células. Es necesario entender qué es la agranulocitosis.

La agranulocitosis es un síndrome clínico e inmunológico caracterizado por una disminución brusca (menos de 0,75 109/l) o desaparición completa de los granulocitos en la sangre, con un total de menos de 1 109/l.

La agranulocitosis se refiere a las condiciones dolorosas de la "sangre blanca". Es decir, hay un efecto sobre las células sanguíneas protectoras: los leucocitos. Con esta enfermedad, hay pocos granulocitos (a es el prefijo latino de negación. Es decir, agranulocitosis, no hay granulocitos).

Todo el síndrome se dividió en tipos, según la causa de la agranulocitosis:

• agranulocitosis inmune. Ocurre por mal
• reacción (patológica) del sistema inmunitario humano a sus propias células sanguíneas.
• la agranulocitosis mielotóxica se asocia con un efecto sobre la formación de granulocitos en la médula ósea.
• agranulocitosis genuina o una para cuyo desarrollo no pudieron encontrar una razón.

De carácter inmunológico, la causa de la destrucción son los anticuerpos (AT) contra los granulocitos maduros o sus precursores.

Hay enfermedades por las cuales aparece esta condición:

• Artritis Reumatoide;

Estas enfermedades desencadenan un mecanismo autoinmune para la producción de anticuerpos contra los leucocitos. El mecanismo del hapteno se activa cuando el cuerpo es hipersensible a ciertos medicamentos:

• amidopirina;
• butadiona;
• clorpromazina;
• indometacina;
• delagil;
• cloranfenicol;
• sulfonamidas;
• fármacos tuberculostáticos.

La forma mielotóxica de agranulocitosis se produce debido a la supresión del desarrollo de granulocitos en la médula ósea por un efecto nocivo sobre las células madre o células precursoras de la mielopoyesis.

Las causas de la agranulocitosis mielotóxica pueden ser:

• fármacos citotóxicos. Se prescriben durante la quimioterapia para pacientes con cáncer.
• radiación ionizante.
• algunos virus (Epstein-Barr, virus de la rubéola).

Con agranulocitosis genuina, no se puede encontrar la causa.

Síntomas

Las manifestaciones clínicas de la agranulocitosis están asociadas con el desarrollo de la infección.

Los síntomas de la agranulocitosis son principalmente:

• mala salud general. Gran debilidad, palidez y sudoración;
• fiebre (39º-40º), escalofríos;
• la aparición de úlceras en la cavidad oral, en las amígdalas y el paladar blando. En este caso, una persona siente dolor de garganta, le cuesta tragar, aparece salivación;
• neumonía;
• Lesiones ulcerativas del intestino delgado. El paciente siente hinchazón, heces sueltas, dolores tipo calambres en el abdomen.

Además de las manifestaciones generales de la agranulocitosis, se producen cambios en el análisis de sangre:

• una persona tiene una fuerte disminución en el número total de leucocitos;
• ocurre, hasta la ausencia total;
• linfocitosis relativa;

Para confirmar la presencia de agranulocitosis en humanos, se prescribe un examen de médula ósea.

Una vez realizado el diagnóstico, comienza la siguiente etapa: el tratamiento de la agranulocitosis.

Tratamiento

El tratamiento de la agranulocitosis se lleva a cabo en varias etapas, secuencialmente:

• Se elimina la causa que provocó la disminución de granulocitos en la sangre. Pero debemos entender que a veces es imposible eliminar por completo la causa de la agranulocitosis.
• El paciente es trasladado a una habitación estéril especial. Su inmunidad no funciona y cualquier infección accidental puede provocar complicaciones graves y la muerte.
• Asigne un curso de medicamentos antibacterianos de la agranulocitosis. Esto le permite detener el desarrollo de infecciones existentes y prevenir la aparición de otras nuevas.
• Realizar terapia de sustitución: transfundir.
• Se prescribe un curso de terapia hormonal.
• Llevar a cabo actividades que estimulen la producción de leucocitos.

En cada caso, para un tratamiento efectivo, es necesario tener en cuenta la causa de la agranulocitosis, la gravedad, si hay o no complicaciones, la edad que tiene el paciente (anciano o niño), su estado general y mucho más. Además de prescribir un curso de medicamentos necesarios y colocar al paciente en un ambiente estéril, se presta gran atención a la nutrición adecuada.

con esta enfermedad es prescrito por un médico. Está basado en:

• gachas de leche (especialmente arroz y avena);
• gelatina;
• carne magra y pescado;
• productos lácteos.

Asegúrese de alimentar al paciente en porciones pequeñas, 5-6 veces al día. El médico de cabecera ayudará a formar una dieta más precisamente.

En un grupo separado, los médicos atribuyeron agranulocitosis en niños y agranulocitosis en mujeres embarazadas.

Sutilezas de la agranulocitosis en niños y mujeres embarazadas.

La agranulocitosis es rara en los niños. La mayoría de las veces como un signo de tumor. Otra característica: los niños son el único grupo de pacientes que tienen agranulocitosis congénita en el contexto de algunas enfermedades hereditarias. Desafortunadamente, estos pacientes no viven mucho tiempo. De lo contrario, las tácticas de tratamiento y diagnóstico de la agranulocitosis en pacientes jóvenes no difieren de las de los adultos.

La agranulocitosis de las mujeres embarazadas es una condición en la que la solución inequívoca es interrumpir el embarazo.

Una vez que se realiza el diagnóstico y se prescribe el tratamiento, surge la pregunta: qué tan peligrosa es la agranulocitosis para la vida, cuánto durará el tratamiento, cuál será el resultado.

Pronóstico

La causa que provocó el síndrome juega un papel muy importante en el éxito del tratamiento y en el pronóstico de la agranulocitosis.

Debe entenderse que la efectividad de la terapia en el contexto de enfermedades oncológicas difiere de los resultados del tratamiento de la agranulocitosis causada por la ingesta de sulfonamidas. Además, es importante la gravedad de la enfermedad. Qué complicaciones de agranulocitosis aparecieron y si existen.

Con un curso favorable de la enfermedad, la recuperación puede ser completa, en casos graves y complicados, la mortalidad alcanza el 60%.

Posibles complicaciones

Todas las complicaciones de la agranulocitosis están asociadas con la condición en sí o con la causa que la provocó. Aquí hay solo una pequeña lista de factores que agravan la enfermedad:

• desarrollo de complicaciones infecciosas (neumonía, amigdalitis necrótica, sepsis)
• desarrollo de enteropatía necrótica
• la producción de anticuerpos contra sus propias plaquetas y, en consecuencia, el desarrollo.

Cualquiera de estas condiciones es extremadamente peligrosa para la vida. Incluso con un diagnóstico completamente correcto y un tratamiento absolutamente adecuado, pueden conducir a la muerte del paciente.

Prevención

La prevención de la agranulocitosis está asociada con sus causas. Si estamos hablando de agranulocitosis por hapteno, entonces, como profilaxis, es necesario evitar tomar medicamentos que causen agranulocitosis. Para todas las demás especies, se trata de un control constante de los hemogramas.